疾病名称：
硬化性滑膜肉瘤
作者：
刘正智 赵明 夏成青
英文名称：
Sclerosing synovial sarcoma
同义词（或曾用名）：
腱鞘滑膜肉瘤，滑膜细胞肉瘤，恶性滑膜瘤，滑膜母细胞性肉瘤
概述：
滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)是软组织较常见的恶性肿瘤,具有间叶和上皮双相性分化。
发病部位：
1.多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多；
诊断要点：
1. 多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多；
2. 肿瘤呈结节状或分叶状,多数界限较清晰,可见纤维性假包膜,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连,切面灰白或灰红,鱼肉状,可伴有出血坏死、囊性变；
3. 组织学主要表现为细胞团索之间有大量的条索状胶原纤维,胶原纤维束或条索间可见上皮性或梭形瘤细胞。
图片：
弥漫的硬化性间质内散在的小圆细胞肿瘤，瘤细胞染色质均匀
肌纤维母细胞性间质内的条索状肿瘤细胞
表达上皮性标志物
表达TLE-1
免疫组织化学染色：
上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7、CK8、CK14、CK18、CK19阳性；间叶性标志物抗体:VIM阳性；不同程度表达CD99、S100、SMA、calponin、h-caldesmon、MSA、TLE1、Bcl-2；CD34、desmin多不表达。
细胞遗传学:t(X;18)(p11;q11)染色体易位、SYT-SSX1\2\4融合。
分子标记：
SYT-SSX1\2\4融合
鉴别诊断：
转移癌：瘤细胞异型性一般比较明显，核分裂象活跃，有促纤维增生的间质反应，表达多个上皮性标志物，不表达calponin和TLE-1，无SS18基因重排；
硬化性上皮性纤维肉瘤：间质硬化更弥漫和显著，罕见或仅局灶表达CK，不表达CAM5.2和EMA，表达MUC4，遗传学上可见特征性的FUS基因重排；
骨外骨肉瘤：瘤细胞异型性显著，核分裂象活跃，免疫组化染色表达SATB2，不表达上皮性标志物。
预后：
复发率高,转移率高；肿瘤预后取决于肿瘤分期、肿瘤大小及分级:肿瘤直径<5cm,核分裂<10个/10HPF,瘤组织伴广泛钙化和无坏死提示预后好；直径<1cm的微小滑膜肉瘤预后极佳。