疾病名称：
乳腺假血管瘤样间质增生
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Breast Pseudoangiomatous Stroma Hyperplasia
概述：
乳腺假血管瘤样间质增生是一种较为常见的瘤样病变，其本质为小叶外非特化间质纤维-肌纤维母细胞瘤样增生。
发病部位：
乳腺
诊断要点：

1. 通常是乳腺手术切除标本中的一种显微镜下偶然发现，约见于约23%的乳腺手术切除标本中，少数可形成无症状的肿块性病变，病变常围绕乳腺小叶，小叶间隙增宽，也可侵入小叶内，但小叶结构一般存在；

2. 小叶间广泛的瘢痕样纤维组织增生，其内有不规则的裂隙样间隙似毛细血管，间隙腔内无红细胞；

3. 腔隙被覆内皮样梭形细胞，梭形细胞通常形态温和，胞质少，界限不清，核呈梭形，染色质细，无明显核仁，无核分裂像；

4. 梭形细胞明显增生时，可呈上皮样聚集呈丛状或簇状，称之为簇状型假血管瘤样间质增生；

5. 有些病例玻璃样变的瘢痕样组织十分突出，裂隙样间隙不明显，衬覆细胞呈纤细分支状，类似于毛细血管；

6. 病变内的腺管可被覆柱状细胞，亦可和幼年性乳腺发育、纤维囊性病、硬化性腺病、纤维上皮性肿瘤伴发；

7. 少数病例梭形细胞可有轻度异型性，可出现核分裂像，但无病理性核分裂像；

8. 间质内通常缺乏炎细胞。

图片：

疤痕样硬化性间质深入乳腺小叶之间


硬化性间质可见裂隙状血管腔样结构


裂隙腔腔隙被覆扁平内皮细胞样细胞，腔内无红细胞聚集


内皮细胞样细胞表达CD34，具有纤维母细胞性属性

免疫组织化学染色：
假血管瘤样间质增生的梭形细胞表达vimentin和CD34，不同程度表达SMA和Desmin，常表达PR。不表达ER，CK通常阴性。
鉴别诊断：

高分化血管肉瘤  

1. 血管源性肿瘤以形成真性血管腔为特点，衬覆内皮细胞，腔内有红细胞；

2. 血管肉瘤以丛状、吻合分支状的血管弥漫性浸润生长为特点，常破坏小叶结构，浸润周围脂肪组织；而假血管瘤样间质增生中的裂隙常为非开放性，也不破坏小叶单位，无浸润脂肪；

3. 血管肉瘤肿瘤细胞可向腔隙内突出或形成乳头状突起，衬覆的内皮细胞大，核深染或呈泡状，核分裂增多，而假血管瘤样间质增生腔隙被覆细胞常无明显增生及明显异型性；

4. 免疫组化染色假血管瘤样间质增生衬覆细胞虽可CD34阳性，但CD31、FⅧ阴性，而血管肉瘤CD31、FⅧ阳性。


上皮样血管内皮细胞瘤

1. 常见胞质内空泡及空泡内红细胞；

2. 细胞可以有比较明显的异型性；

3. 免疫组化染色上皮样血管内皮细胞瘤CD31、FⅧ阳性，CK部分病例阳性。

预后：
假血管瘤样间质增生预后良好，虽然部分病例可复发，但并无进展趋势。
治疗：
肿块形成病变者局部切除，针刺活检标本中发现的病灶通常无需进一步切除。
参考文献：

Jaunoo SS, Thrush S, Dunn P. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH): a brief review. Int J Surg. 2011;9(1):20-2.

Virk RK, Khan A. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia: an overview. Arch Pathol Lab Med. 2010 Jul;134(7):1070-4.