急性嗜碱性粒细胞白血病是急性髓系白血病，原始细胞≥20％，呈现嗜碱性粒细胞分化特征。不满足AML伴重现性遗传学异常、AML伴骨髓增生异常相关改变和治疗相关AML的诊断标准。
1. 罕见，占AML的不到1%，临床表现与其它AML类似。此外，可有皮肤病变、器官肿大及与高组胺血症有关的症状。
2. 细胞形态学：外周血或骨髓原始细胞≥20％，中等大小、核圆或椭圆、染色质疏松、核仁显著；胞质较少、嗜碱、含数量不等的嗜碱粗颗粒。成熟嗜碱粒细胞少见。 红系常有异型形态。
3. 骨髓活检见细胞密度高，原始细胞弥漫增生。
4. 细胞化学：原始细胞呈现特征性甲苯胺蓝异染阳性，酸性磷酸酶染色弥漫阳性；MPO、苏丹黑B和NSE染色阴性；CAE染色阴性，这点有助与肥大细胞鉴别。
5. 免疫表型：常表达CD13、CD33、CD123、CD11b、CD203c，不同程度地表达CD34和HLA-DR，不表达CD117和MPO。
6. 遗传学：无特异性的细胞遗传学改变。
1.AML伴t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214：外周血和骨髓常见嗜碱粒细胞增高，但原始细胞表达呈现粒系或单核系分化，有特异细胞遗传学异常。
2.CML伴母细胞转化：嗜碱性细胞可显著增高，甚至包括不成熟和原始嗜碱性细胞（急性嗜碱性细胞白血病转化）。结合病史和特异的细胞遗传学异常t(9;22)可以鉴别。
3.急性肥大细胞白血病：白血病细胞表达CD117，甲苯胺蓝染色阴性。需注意的是少数急性嗜碱粒细胞白血病的不成熟细胞也同时含有肥大细胞颗粒。
4.颗粒性急性淋巴细胞白血病：多见与儿童，成人少见。免疫分型表达特异淋系抗原可以鉴别。