疾病名称：
子宫上皮样平滑肌肉瘤
英文名称：
Epithelioid Leiomyosarcoma of Uterine
同义词（或曾用名）：
平滑肌肉瘤
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
actin-HHF-35、Vimentin经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：
CD34几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
Alpha-1-antichymotrypsin、CK-PAN、FVIII、FVIIIRAg、TAG72、Desmin、HMB45、S100概述：
非常罕见的子宫恶性平滑肌肿瘤，主要由圆形细胞而不是由较普通的梭形细胞组成的，表现为上皮样细胞形态。
发病部位：
子宫
诊断要点：
1.迅速生长的肿瘤，通常发生在绝经后妇女；肿瘤大，通常引起疼痛、痛经、排尿困难、大便习惯改变；
2.组织学改变：
1）上皮样平滑肌肉瘤全部或主要由圆形或多边形上皮样分化的肿瘤细胞组成，呈弥漫性、巢状或索状分布；
2）胞浆嗜酸性，少数病例胞浆透亮；
3）细胞核常轻度多形性，一些病例呈中-重度多形性；
4）核分裂像常>3个/10HPF，可伴坏死；
诊断标准：满足下列条件中的任意一条或多条可诊断
1）中-重度核异型；
2）肿瘤坏死（注意与梗死区别）
3）核分裂像≥1.6/mm2（≥4/10HPF，视野直径0.55mm）
图片：
上皮样平滑肌肉瘤：细胞中至重度异型，可见核分裂像
上皮样平滑肌肉瘤：细胞多边形，灶状坏死
上皮样平滑肌肉瘤：细胞多边形，界限清楚，核明显异型，伴灶状坏死及单个细胞凋亡
免疫组织化学染色：
VIM、SMA、SMMHC、DES、Caldesmon（+），分化好的区域，ER、PR（+），CK（-）。
鉴别诊断：
核分裂活跃的平滑肌瘤：多见于35岁以下的妇女；肿瘤较小，境界清楚；缺乏坏死、细胞学非典型性和血管浸润。
高级别子宫内膜间质肉瘤：可见分布均匀的血管；缺乏交错排列的束状结构；来源于子宫内膜，并向下蔓延到肌层；免疫组织化学染色CD10阳性，SMA阴性。
血管周上皮样细胞肿瘤：HMB45阳性
参考文献：
WHO 女性生殖系统肿瘤分类，2020，第五版