疾病名称：
子宫黏液性平滑肌肉瘤
作者：
曹登峰
英文名称：
Myxoid leiomyosarcoma of the Uterus or Uterine myxoid leiomyosarcoma
概述：
含有大量粘液间质的平滑肌肉瘤。
通常发生在绝经后妇女，生长迅速。
肿瘤大，通常引起疼痛、痛经、排尿困难、大便习惯改变。
大体切面呈胶样，比普通平滑肌肉瘤要软。
发病部位：
子宫
诊断要点：
1. 粘液间质的量的要求：文献上报到有要求30%的也有60%，但是目前认为要求50%的间质含有粘液比较合理
2. 边界常常呈浸润性生长，不规则
3. 细胞密度相对低，位于丰富的黏液样基质中
4. 评价3个方面：细胞异型，核分裂像，肿瘤坏死。
5. 由于细胞密度低，所以核仁分裂像的要求是至少2/10高倍视野。
6. 粘液性平滑肌肿瘤的诊断先从看肿瘤边界开始
7. 粘液性平滑肌肿瘤，边界清楚：
（1）边界清楚：核没有异型或者至多轻度核异型，没有肿瘤性坏死，核分裂像<2/10hpfs, 诊断为粘液性平滑肌瘤
（2）边界清楚：肿瘤性坏死，足以诊断粘液性平滑肌肉瘤
（3）边界清楚：没有肿瘤性坏死，中至重度异型 + 核分裂像 < 2/10 hpfs ，倾向诊断“恶性潜能未定 的粘液性平滑肌肿瘤” （资料不足）
（4）边界清楚：没有肿瘤性坏死，中至重度异型 + 核分裂像 至少2/10 hpfs，资料不足（3例文献）， 倾向诊断“粘液性平滑肌肉瘤”
7. 粘液性平滑肌肿瘤，边界呈浸润性生长：
（1）肿瘤性坏死，弥漫性中至重度核异型，核分裂像 至少2/10 hpfs ：只要有一项即可诊断粘液性平滑肌肉瘤
（2）肿瘤性坏死，弥漫性中至重度核异型，核分裂像 至少 2/10 hpfs： 一项都没有：可以“考虑诊断为粘液性平滑肌肉瘤”
图片：
子宫黏液性平滑肌肉瘤（400x）: 肿瘤细胞呈梭形，核中度异型，核分裂像多，本例还可见不典型核分裂像，肿瘤间质呈黏液变
免疫组织化学染色：
VIM、SMA、SMMHC、DES、Caldesmon等阳性，分化好的区域表达ER、PR；CK阴性。
鉴别诊断：
1. 粘液性平滑肌瘤
2. 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤
3. 炎性肌纤维母细胞瘤
4. 粘液性高级别子宫内膜间质肉瘤
5. 高级别粘液性未分化肉瘤
治疗：
手术和/或放化疗
参考文献：
Am J Surg Pathol 2016;40:285–301