结外Rosai-Dorfman病

Extranodal Rosai-Dorfman disease

伴有巨大淋巴结病的结外窦组织细胞增生症Extranodal Sinus Histiocytosis

特发性组织细胞增生症的特点是淋巴结的基础病变生物学行为为惰性，结外常发生在上呼吸道。

头颈部主要发生在鼻腔及副鼻窦，其他部位包括眼眶/眼睑、鼻咽、扁桃体、中耳、颞骨、喉及气管。

1.该病不常见， 40%发生于结外伴有或不伴淋巴结累及。发病年龄广泛，女性发病多于男性。发生于鼻窦时主要表现为鼻塞，非鼻窦症状包括疼痛、颅神经功能缺陷、眼球突出、眼睑下垂及视力下降。
2.大体上黏膜增厚，可呈息肉样、结节状或外生性生长，质韧至较硬。
3.黏膜下淋巴组织聚集伴组织细胞及浆细胞，浆细胞含有浆内嗜酸性小球（Russell 小体）。
4.淋巴聚集由成熟淋巴细胞及组织细胞组成斑驳样外观，一般不见真正的生发中心。
5.组织细胞呈簇状或巢状，细胞一致，核轻度多形性、圆形至卵圆形、空泡状至深染胞核，胞浆丰富嗜双色至嗜酸性、颗粒状至泡沫状或透明。核缺乏核裂、核压迹及核沟。可见特征性的深入运动，即组织细胞胞浆内可见淋巴细胞、浆细胞、红细胞及多形核白细胞。与结内病变相比，深入运动可表现不明显。
6.有些病例非组织细胞（特别是j浆细胞）丰富，掩盖组织细胞使其形态模糊。
7.无肉芽肿及多核巨细胞。

组织细胞S100弥漫阳性，CD68、MAC387、lysozyme及 α-1-antichymotrypsin (ACT)阴性或阳性，CD1a 及Langerin (CD207)均阴性；浆细胞kappa、 lambda多克隆。

1.鼻硬结病：虽然可见伸入运动，但存在病原菌可与Rosai-Dorfman 病鉴别。

2. 朗格罕细胞组织细胞增生症：CD1a及Langerin均阳性可与Rosai-Dorfman 病鉴别。

3. Wegener肉芽肿病：血ANCA 及 PR3升高，组织学改变包括地图样坏死、血管炎及散在多核巨细胞，可混有炎症细胞浸润，但组织细胞不占主导地位。S100阴性。