疾病名称：
鼻咽低级别乳头状腺癌
英文名称：
Low-Grade Nasopharyngeal Papillary Adenocarcinoma
同义词（或曾用名）：
鼻咽乳头状腺癌
概述：
表面上皮起源的恶性肿瘤，伴有腺癌分化。第四版WHO头颈部肿瘤分类称之为鼻咽乳头状腺癌，第五版WHO分类将其更名为低级别鼻咽乳头状腺癌，以强调其惰性临床经过
发病部位：
可发生在鼻咽部任何部位，主要位于鼻咽的侧壁、后壁及顶部。
诊断要点：
1.原发于鼻咽比较少见，发病年龄范围20-70岁（平均37岁），男女发病均等。临床主要表现为鼻塞，中耳炎及与之相关的听力缺陷。
2.大体呈外生性，软至韧，乳头状、结节状及菜花样。大小不定，从数mm至3cm以上，无包膜，呈浸润性生长。
3.镜下呈乳头状及腺样生长方式。乳头含有分枝的复杂结构，伴纤维血管轴心。复杂腺样结构呈背靠背或筛状结构。
4.可见正常鼻咽上皮与肿瘤之间移行。细胞呈假复层柱状至立方上皮，核拥挤至重叠，极向消失，偶见核内假包涵体，轻度至中度核多形性，核仁不明显，核分裂及坏死不常见。
5.部分病例可见砂砾体。
图片：


免疫组织化学染色：
CK、EMA弥漫阳性，TTF1核阳性，甲状腺球蛋白、PAX8、S100、GFAP、EBERs, p16, p40/p63均阴性，CEA局灶阳性，Ki67阳性指数小于5%。
鉴别诊断：

1. 乳头状瘤（表面上皮或小涎腺起源）：外生性生长，缺乏背靠背及浸润性生长。

2. 小涎腺肿瘤：表面上皮起源，复杂乳头状生长，TTF1阳性。

3. 转移性乳头状甲状腺癌：两者均TTF1阳性，但乳头状甲状腺癌甲状腺球蛋白、PAX8阳性，而低级别鼻咽乳头状腺癌阴性。

预后：
低度恶性，切除不干净可局部复发，未见远处转移报道。
治疗：
手术切除干净。
参考文献：
2022年第五版WHO头颈部肿瘤分类