疾病名称：
咽弥漫大B细胞淋巴瘤
英文名称：
Diffuse Large B-Cell Lymphoma（DLBCL）
概述：
发生在咽淋巴环的原发性恶性淋巴造血肿瘤，部位包括腭扁桃体、鼻咽扁桃体（腺样体）及舌扁桃体。
发病部位：
扁桃体 > 鼻咽 > 舌根
诊断要点：

1. Waldeyer NHLs中5-10%在西方国家，20-25%在亚洲国家，占所有头颈部NHL的16%，占原发性头颈部结外淋巴瘤的50%。其中DLBCL比较常见，占Waldeyer NHLs的60-84%。

2. 大体上常呈大的外生性黏膜下肿块。

3. 组织上黏膜下非黏附性细胞弥漫性浸润，无生发中心，少数病例由于淋巴瘤的不完全累及导致生发中心的残留。

4.肿瘤细胞由中至大细胞组成，伴大圆形至卵圆形空泡状多形性核，靠近核膜小核仁或位于中心的显著嗜酸性核仁。核分裂像增加，可见非典型核分裂像，亦见凝固性坏死及凋亡。

5. 表面上皮呈完整或溃疡，隐窝上皮一般较完整。

6. 咽淋巴环NHL大部分示滤泡中心起源，B细胞抗原阳性，T细胞标记阴性。LCA（CD45）、CD20、CD79a及pax-5均可阳性。表面或胞浆免疫球蛋白阳性（IgM > IgG > IgA）。MUM1核可阳性，BCL-6见于60%，CD10表达发生在40%病例。10%可见CD5及CD30阳性。Cyclin-D1呈阴性。P63可呈阳性（局灶或散在）。上皮、黑色素、神经内分泌及肌源性标记呈阳性。EBV相关免疫组化及原位杂交均阴性。Hans algorithm将DLBCL分为生发中心B细胞型（GCB）及非生发中心B细胞型（non-GCB）。GCB: CD10(+), Bcl-6(+), MUM1(-)；Non-GCB: CD10(-), Bcl-6(+), MUM1(+)；GCB DLBCL比non-GCB DLBCL预后好。

免疫组织化学染色：
CD10、Bcl-6、PAX-5、Bcl-2、Cmyc阳性。
鉴别诊断：

1. 反应性淋巴滤泡增生：混合细胞浸润包括成熟淋巴细胞、浆细胞及组织细胞等，正常生发中心结构保留，T细胞及B细胞标记呈多克隆。

2. 传染性单核细胞增多症：该患者比较年轻，血清学检测可予以鉴别，基因重排缺席。

3. HIV感染：淋巴结正常结构仍保留，混合淋巴样细胞浸润，包括单核样B细胞。上皮结构附近的多核巨细胞。T细胞及B细胞标记的多克隆反应。缺乏基因重排，HIV P24反应阳性。

4. 鼻咽癌（非角化）：CK及EBER阳性。

5. 黏膜恶性黑色素瘤：S100及黑色素标记阳性。

6. 横纹肌肉瘤：肌源性标记阳性。