疾病名称:
鼻咽皮样囊肿
英文名称:
Nasopharyngeal Dermoid Cystis
概述:
属于先天性发育异常,主要由外胚层及中胚层组成,缺乏内胚层。
发病部位:
主要发生于鼻咽部,也可发生于喉部的其他部位,包括口咽、咽鼓管及中耳。
诊断要点:

1. 大部分发生于新生儿或婴儿,女婴儿发病为主。临床表现为呼吸、吸允及吞咽困难。

2. 大体上呈息肉样,大部分呈实性,但部分呈囊性,有或无蒂。

3. 组织学见各种外胚层及内胚层组织的混合。外胚层组织包括皮肤(角化鳞状上皮)及皮肤附件;中胚层组织包括软骨、骨、肌肉(横纹肌及平滑肌)、纤维组织、成熟脂肪组织及血管组织。

4. 息肉样病变表面被覆皮肤组织伴真皮或黏膜下毛囊、皮脂腺及弹性软骨。

鉴别诊断:

1. 畸胎瘤:由3胚层组织的真正的肿瘤,内胚层组织的出现可给予鉴别,因为鼻咽皮样囊肿无内胚层。

2. 表皮包涵囊肿:内衬复层鳞状上皮,腔内充满角质,囊壁中缺乏皮肤附件。