疾病名称:
食管恶性黑色素瘤
英文名称:
Malignant Melanomaof The Esophagus
发病部位:
食管
诊断要点:
1.罕见;见于成人,平均60岁,男性多于女性;黑色素细胞增多症可能为高风险因素; 

2.常见于中段及下段食管,小部分位于上段食管;绝大部分为单发病变,小部分为多发病变;

3.内镜检查表现为息肉样、不规则形、溃疡性或平坦型的黑素沉着性肿块;体积大时堵塞管腔;可以为紫色、棕色或白色;

4.组织学检查形态变化较大,细胞散在分布或呈巢样结构,瘤细胞小圆形、上皮样或梭形,色素可有可无;可见大红核仁,核分裂像易见;可见瘤细胞沿上皮基底呈Paget样扩散;

5.免疫组化标记表达HMB-45、S-100及Melan-A。

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鉴别诊断:
1.低分化癌及梭形细胞癌:表达上皮标记物如AE1/3及CAM5.2阳性;而不表达S-100、HMB-45。

2.恶性淋巴瘤:表达相应的T系B系或NK分化的淋巴源性标记物;局灶表达S-100;不表达HMB-45。

3.小圆细胞肉瘤:表达相应的标记物,横纹肌肉瘤及平滑肌肉瘤表达肌源性标记物;血管肉瘤表达CD31及CD34;但具有神经分化的恶性肿瘤可以表达S-100,但不表达HMB-45。

治疗:
.治疗没有完全统一的标准,可以手术切除、化疗、放化疗、内分泌治疗及免疫治疗;平坦型病变可以行内镜下黏膜切除。