1.见于各种年龄，发病年龄较轻，男女发病率2:1。常表现为进食哽咽。儿童病例如家族性Alport综合征可表现为食管肌层内纵行复杂延伸的平滑肌瘤，而称之为平滑肌瘤病。

2.食管平滑肌瘤位于食管远端至中段。肿瘤可表现为肌壁间微小结节到延伸到纵隔的大肿块，大部分病例1-3cm。大体检查肿瘤表现为灰白实性到坚实的灰白色肿块。
3.组织学上瘤细胞表现为分化良好但杂乱分布的梭形细胞束，也可以呈编织状排列。瘤细胞胞浆嗜酸性，常可见嗜酸性胞浆内包涵体。很少见钙化及嗜酸性粒细胞浸润。核分裂像少见。

4.食管平滑肌肉瘤非常少见。形态类似于平滑肌瘤，但核有非典型性，核分裂像多。