1. 罕见，主要是老年人发病。临床表现常见出血，伴溃疡、疼痛，近期突然增大。

2. 大体上呈浸润性，切面出血，红色至蓝紫色，常呈多结节。肿瘤大小平均5cm。

3. 组织上呈实性、乳头状及血管形成，管腔相互吻合，内衬中度不典型增生内皮细胞，可见乳头状或簇状结构；

4. 可见梭形肿瘤细胞，核细长、核仁显著，胞浆内空泡形成，含有红细胞。

5. 上皮样细胞亚型细胞呈大的、多边形嗜酸性细胞，核空泡状、核仁显著，可见新生的管腔。核分裂率依肿瘤分级不同而异；

6. 高级别肿瘤中可见显著坏死。炎症细胞浸润常常缺如或较有限。

1. 血管瘤 ：缺乏多形性及破坏性生长。

2. 梭形细胞“肉瘤样”鳞状细胞癌 ：比血管肉瘤常见，但无血管形成。内皮标记阴性且70%CK-PAN阳性。

3. 黏膜恶性黑色瘤 ：具有相似的核多形性及大核仁，黑色素标记阳性。

4. 卡波西肉瘤 ：裂隙样血管腔隙，红细胞外渗，细胞内及细胞外透明小球，HHV8及D2-40阳性。

5. 其他肉瘤 ：内皮标记阴性。