鼻窦结外NK/T细胞淋巴瘤

Extranodal NK-/T-Cell Lymphoma, Nasal Type

多形性肿瘤细胞浸润，伴有血管浸润及（或）血管破坏。

大部分累及鼻腔。

1.大部分位于鼻窦，主要集中在亚洲及南美。平均发病年龄60岁。男性发病多于女性。临床表现面中部区域阻塞，鼻中隔破坏，腭部破坏、穿孔，眼眶肿胀，小部分患者可见噬血细胞综合征伴全血细胞减少。
2.组织学最显著的特点是多形性肿瘤细胞增殖伴血管浸润及血管破坏。通常可见细胞的非典型性（少数病例例外），细胞大小不一，小、中或大细胞，核深染，呈多形性、不规则或细长，可见核仁，胞浆嗜酸至透明。核分裂像多见，可见非典型性核分裂像。
3.疾病早期并没有明显恶性细胞表现，可有明显的炎症细胞浸润，包括混合性慢性炎细胞。即使无明显恶性细胞学特点，EBV阳性可支持该诊断。
4.大量混合性炎症细胞包括淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞浸润，多核炎症细胞可掩盖非典型细胞，无多核巨细胞及肉芽肿。
5.肿瘤细胞围绕及浸润血管、破坏血管壁浸润至管腔。血管周围肿瘤细胞浸润对于血管中心性是不够的，必须有血管浸润及破坏。
6.可见地图样（缺血性）坏死。
7.可见上皮内陷及假上皮瘤样增生。
8.组织化学染色：弹力纤维染色可有效识别血管中心性及血管浸润性生长方式。血管弹力膜被肿瘤细胞破坏，微生物染色阴性。

NK细胞免疫表型常为CD2阳性，胞浆CD3阳性，表面CD3阴性，CD56阳性。细胞毒性颗粒免疫标记Gran B、TIA-1及perforin常阳性；CD4、CD5、CD8、CD20及CD57常阴性。T细胞标记CD43、CD45RO呈阳性；P63一般呈阴性或局灶阳性。部分病例CD56阴性，但表达T细胞及细胞毒标记物，EBV阳性。

1.非特异性慢性鼻窦炎（Nonspecific Chronic Sinusitis）：缺乏组织破坏性，EBV阴性。

2.肉芽肿性血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis）：混合炎细胞浸润，散在多核巨细胞及血管炎。ANCA、PR3升高，EBV阴性。

3.鼻窦B细胞淋巴瘤（Sinonasal B-Cell Lymphoma）：大部分是弥漫大B细胞淋巴瘤，黏膜下弥漫大细胞性浸润，很少出现血管中心性及血管浸润，CD20（+），CD79-a(+)，CD3(-)，IgH基因重排。EBV（-）。

4.癌（Carcinomas）：CK（+），淋巴标记及EBV均（-）。

5.高级别嗅神经母细胞瘤（Olfactory Neuroblastoma, High Grade）：神经内分泌标记阳性，周围支持细胞S100阳性，calretinin亦可表达； EBV（-）。

6.黏膜恶性黑色素瘤（Mucosal Malignant Melanoma）：vimentin及黑色素标记呈阳性，EBV（-）。

7.小细胞神经内分泌癌（Small Cell Neuroendocrine Carcinoma）：CK、CD56及神经内分泌标记阳性（Chromogranin、Synaptophysin及 CD57），EBV（-）。

8.横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）：desmin、myoglobin、myogenin及vimentin呈阳性，EBV（-）。

9.原始（外周）神经外胚层肿瘤/骨外尤文肉瘤（Primitive (Peripheral) Neuroectodermal Tumor/Extraosseous Ewing Sarcoma）：FLI-1、CD99呈阳性，神经内分泌、NSE及上皮标记不同程度阳性，EBV（-）。