鼻窦非肠-非涎腺腺癌

疾病名称：

鼻窦非肠-非涎腺腺癌

英文名称：

Sinonasal Nonintestinal-Nonsalivary Adenocarcinoma

概述：

一种鼻窦腺癌既不是涎腺肿瘤，也不表现肠型腺癌的特点。分为两种类型：低级别及高级别。

发病部位：

低级别可发生在任何部位，但倾向于鼻腔及筛窦。高级别亦可发生在任何部位，但趋于上颌窦。

诊断要点：

1. 少见，主要为成年人发病。男性发病多于女性。低级别主要表现为鼻塞、鼻出血，症状可持续2个月至5年（平均5.5个月）；高级别主要表现为鼻塞、鼻出血、疼痛及面部畸形，症状持续2周至5年（平均2.5个月）。

2. 低级别位于黏膜下，一般界限清楚，但无包膜，呈腺样及（或）乳头状生长。大量一致小腺体或腺泡样呈背靠背生长，偶见而不规则的囊性改变，内衬单层无纤毛的立方至柱状上皮，细胞大小一致，核圆形，胞浆嗜酸、透明或嗜酸细胞瘤样胞浆，胞核常位于细胞基底或无核极向的复层排列。细胞轻度至中度多形性，偶见核分裂像，但无非典型核分裂及坏死，亦无浸润性生长。

3. 高级别一般黏膜下浸润性生长，大部分呈实性或片状排列，也可见腺样或乳头状生长，但较少，细胞多形性中度至高度，核分裂像增多，可见非典型核分裂及坏死。浸润性生长包括正常结构的破坏、血管浸润、神经侵犯、浸润软组织及（或）骨组织。

免疫组织化学染色：

CK-Pan、CK7阳性，肠型标记物（CK20、CDX-2、Villin）均呈阴性，S100可能呈阳性。肌上皮标记物（p63, calponin, smooth muscle actin）常呈阴性，神经内分泌标记阴性。

鉴别诊断：

1. 肠型腺癌（Intestinal-Type Adenocarcinoma）：形态与该肿瘤不同，胃肠标记（CK20、CDX-2、Villin及Claudins）呈阳性。

2. 乳头状鼻窦炎（Papillary Sinusitis）：活检标本比较局限，或仅显示表面组织片段乳头状上皮增生，用来鉴别伴有乳头状结构的反应性慢性鼻窦炎及伴有乳头状结构的低级别腺癌是有难度的。鉴别主要基于低级别腺癌的腺体背靠背、单个细胞及浸润生长，而乳头状鼻窦炎缺乏复杂生长结构及浸润性生长，呈两层细胞。

3. 浆液黏液错构瘤（Seromucinous Hamartoma）：黏膜下小腺体、浆液性腺泡、小管样簇集及叶状结构，与大的腺体及囊肿随机排列，缺乏背靠背复杂结构。

4. 鼻窦乳头状瘤（Sinonasal Papilloma）：表面上皮起源，可见表皮样细胞及（或）呼吸道上皮混有黏液细胞，可见上皮内囊肿、微脓肿，混有炎症细胞。

5. 涎腺肿瘤（Salivary Gland Neoplasms）：发生在鼻窦多形性腺瘤及肌上皮为主多形性腺瘤，镜下可见肌上皮的分化，肌上皮标记物（p63, calponin, smooth muscle actin）呈阳性；常见的腺样囊性癌及少见的腺泡细胞癌、黏液表皮样癌，组织学可帮助鉴别。

6. 转移性腺癌（Metastatic Adenocarcinoma）：发生在鼻窦比较少见，大部分类型包括肾透明细胞癌（CD10、RCC）、前列腺腺癌（PSA、P504S）、乳腺腺癌（BRST-2, mammaglobin）、黑色素瘤（S100、HMB-45、Melan-A、tyrosinase、vimentin）免疫标记可帮助诊断。