疾病名称:
鼻窦淋巴上皮样癌
英文名称:
Lymphoepithelial Carcinoma Of Sinonasal Tract
概述:
比较少见发生在鼻窦的淋巴上皮样癌,其形态与鼻咽部的该肿瘤类似。
发病部位:
大部分位于鼻腔(与鼻窦相比),其他少见的可能来自上呼吸消化道黏膜,腮腺、喉、咽及中耳。
诊断要点:

1. 罕见,发病年龄范围31-75岁,男女发病约3:1。主要表现鼻塞、鼻涕及鼻出血,可见眼球突出、视觉障碍及颅神经功能障碍。

2. 组织学上肿瘤细胞黏膜下浸润性生长,生长方式变化多样,梁状、条索状、岛状、叶状及片状,常常无肿瘤性间质反应。可表现为合胞体样细胞或弥散性非黏附性细胞浸润。肿瘤细胞包括大圆形至卵圆形核,染色质空泡淡染,具有1个或多个核仁,大量嗜双色或嗜酸性胞浆。细胞边界不清,呈合胞体样改变。缺乏角化,核分裂像及坏死不常见,坏死一般呈中心粉刺样。

3. 常见大量非肿瘤性淋巴浆样细胞浸润,可掩盖肿瘤细胞。

4. 表面可见上皮内异型增生。

免疫组织化学染色:
AE1/AE3、CAM5.2、p63呈阳性,原位杂交EBER阳性。
鉴别诊断:

1. 鼻窦未分化癌(Sinonasal Undifferentiated Carcinoma):临床发病迅速,生长过快,核分裂像增多、非典型分裂像及坏死,EBER(-).

2. 鼻咽未分化癌(Nasopharyngeal Undifferentiated Carcinoma):无典型的合体样细胞及显著的淋巴浆细胞浸润。

3. 黏膜恶性黑色素瘤(Mucosal Malignant Melanoma):S100及黑色素标记(HMB-45, Melan-A, tyrosinase, MITF1, SOX10)均阳性。

4. 非霍奇淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma):CD45RB、 B 及T 细胞标记及CD56阳性。