疾病名称：
鼻窦鳞状细胞癌
英文名称：
Squamous Cell Carcinoma（SCC）, Sinonasal Tract
概述：
表面上皮起源的恶性上皮性肿瘤伴鳞状分化，组织学类型可见角化型SCC、非角化型SCC、其他SCC（包括疣状癌、乳头状SCC、梭形细胞鳞状癌、基底样SCC、腺鳞癌及其他）。
发病部位：
上颌窦 > 鼻腔 > 筛窦 > 蝶及额窦
诊断要点：

1. 好发于60-70岁，95%的患者大于40岁。男性发病多于女性。

2. 大体上呈息肉样、乳头状、蕈伞或内翻性生长，可表现界限清楚的膨胀性生长，局灶浸润，也可明显浸润伴破坏性生长、坏死及出血。

3. 组织学上，分为角化性鳞状细胞癌和非角化性鳞状细胞癌2个类型

3.1 角化性鳞状细胞癌占80-85%，具有鳞状上皮分化（细胞间桥、角化或玻璃样嗜酸性胞质）的恶性上皮性肿瘤呈巢状、条索状或单个细胞浸润性生长，根据分化程度不同可分为高分化、中分化及低分化3个级别

3.2 高分化至中分化癌显示明显角化、角化珠形成及个别细胞角化，细胞间桥，核增大、轻至中度异型及染色深，角化不良（异常角化），分裂活性不高；低分化癌显示角化较少，重度核异型性，分裂像活性高，可见非典型核分裂像，局灶可见角化的证据。

3.3 少数病例表现为特殊亚型，如乳头状鳞状细胞癌、疣状鳞状细胞癌、梭形细胞鳞状细胞癌、棘层松解性鳞状细胞癌、隧道性鳞状细胞癌等

4. 非角化SCC，占15-20%。

4.1 低倍镜下肿瘤呈乳头状或外生性生长方式，常向下（内翻或内生）生长伴宽而相互连接的带状或巢状分布，肿瘤巢可呈圆形伴光滑的边界，或被基底膜样物质包绕，生长方式像膀胱癌。

4.2 肿瘤细胞柱状、细长与表面的方向垂直，缺乏角化的证据，偶见局灶角化。肿瘤一般细胞丰富，核多形性，染色深，核浆比高，缺乏 细胞极性，核分裂活性高，可见非典型核分裂。

6. 可见表面上皮异型增生，从轻度、中度至重度改变。

免疫组织化学染色：
CK、P63及P40阳性。非角化型SCC的P16弥漫核、浆阳性（40%病例）；神经内分泌标记一般呈阴性，但局灶Syn可阳性；SMARCB1 (INI-1)阳性。
鉴别诊断：

1. 施耐德乳头状瘤（Schneiderian Papillomas）：主要与非角化SCC鉴别，该肿瘤缺乏恶性细胞学特征、非浸润性生长，缺乏宽的相互连接带状结构。

2. NUT中线癌（NUT Midline Carcinoma）：起源于中线上皮的癌，伴有染色体t(15;19)易位导致BRD4-NUTM1 癌基因形成。头颈部大部分发生在鼻窦，其他头颈部位包括鼻咽、喉部、眼眶、腮腺及扁桃体。针对NUT蛋白的单克隆抗体弥漫核阳性。AE1/AE3, CAM5.2, PanK, CK7, CK20呈阳性（可局灶）。

3. SMARCB1 (INI-1)缺陷的癌（SMARCB1 (INI-1) Deficient Carcinoma）：主要由基底样细胞组成混有横纹肌样细胞（偏心大量嗜酸胞浆）。INI-1核阴性，AE1/AE3, CK5弥漫或核周点状阳性，后者被报道与横纹肌样细胞相关。