1. 发生在鼻窦的不常见，发病高峰期为50-60岁，男女发病比例呈2:3。临床常常表现鼻阻塞及鼻出血，疼痛、鼻炎、鼻溢液及肿胀相对少见。

2. 大体光滑、结节状、蕈伞状、溃疡及鱼肉样，质地均匀稍硬，切面界限尙清，高级别肿瘤可见坏死及出血。

3. 组织学没有包膜，常累及骨，外周可见钙化，常见表面上皮内陷（约1/3），偶见表面溃疡形成，上皮内陷可能会误解为内翻性乳头状瘤或滑膜肉瘤。肿瘤细胞梭形，紧密短束状，人字型或V字型排列，筛状结构不常见，可见模糊簇状排列。梭形细胞含有位于中心的深染、针状核及逐渐变尖细的胞浆，轻度多形性、小的核仁及异染色质聚集，常见合胞体样改变。低级别肿瘤可见核分裂像，高级别肿瘤中核分裂像增多。间质可见较多血管及致密胶原纤维、瘢痕样沉积，水肿及黏液样改变。低级别表现细胞量适度、多形性轻微，可见少量核分裂像；无坏死。高级别表现核多形性、核分裂像高、胶原间质缺乏，常见坏死及出血。

1. 纤维瘤病（Fibromatosis）：富于胶原间质中可见成熟纤维母细胞，缺乏非典型性，β-catenin核阳性。

2. 孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor）：成熟的胶原间质中可见肥胖的纤维母细胞，有时伴有血管，缺乏核分裂像。CD34、 Bcl-2及 vimentin弥漫强阳性。

3. 滑膜肉瘤（Synovial Sarcoma）：梭形细胞肿瘤伴有上皮分化，上皮标记及TLE1有利于诊断，可见t(X;18)(p11.2;q11.2) (SSX1, SSX2, or SSX4 and SS18)。

4. 梭形细胞鳞状细胞癌（Spindle Cell Squamous Cell Carcinoma）：上皮性恶性肿瘤，常显示与表面上皮链接（伴有溃疡），梭形或上皮样，上皮标记（CK-PAN、P63及CK5/6）可呈阳性，但约30%呈阴性。

5. 恶性黑色素瘤（梭形细胞型）（Melanoma (Spindle Cell Type)）：可见表面起源，常见坏死、核分裂像增加。S100 、SOX10、HMB-45、Melan-A、tyrosinase均阳性。

6. 恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）：低级别及高级别肿瘤均显示不等量S-100阳性，恶性蝾螈瘤是MPNST伴有S100阳性及横纹肌分化。

7. 双相表型鼻窦肉瘤（Biphenotypic Sinonasal Sarcoma）：梭形细胞肉瘤可见表面上皮岛内陷及增殖，常与S100及Actins反应。

8. 畸胎性癌肉瘤Teratocarcinosarcoma ：肿瘤由纤维肉瘤、癌（鳞癌或腺癌）及原始神经外胚层成分组成。

9. 未分化多形性肉瘤（Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma）：常可见明显细胞多形性，高级别核，核分裂像及坏死易见。免疫表型仅有vimentin阳性。

10. 横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）：高级别肿瘤常有核分裂像、坏死及浸润性生长。梭形细胞为主时，需要寻找偏心嗜酸性胞浆。肌源性标记（myogenin, MYOD1, myoglobin）阳性。

11.  炎症肌纤维母细胞肿瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor）：大量炎症细胞及梭形细胞随机分布，可有神经节样细胞，ALK常（+）。

12. 婴儿型肌纤维瘤（Infantile Myofibroma）：梭形细胞混有小蓝圆形细胞，可能需要多几个切面寻找原始细胞。常发生在眼眶，鼻腔比较少见。