鼻腔及鼻窦平滑肌瘤及恶性潜能未定平滑肌肿瘤

疾病名称：

英文名称：

Leiomyoma and Smooth Muscle Tumors of Uncertain Malignant Potential （SMTUMP）of Nasal Cavity and Paranasal Sinuses

同义词（或曾用名）：

血管平滑肌瘤（Vascular leiomyoma）、富于性细胞平滑肌瘤、恶性潜能未定平滑肌肿瘤

概述：

由平滑肌细胞组成的良性肿瘤。

发病部位：

鼻窦。

诊断要点：

1.所有年龄段均可受累，发病高峰期在60岁。临床主要表现为无痛性肿大、鼻塞及其他吞咽苦难、声音嘶哑及疼痛。

2.大体位于黏膜下，实性、境界清楚的肿块，直径一般< 3 cm。切面均匀一致，颜色灰白。

3.肿瘤细胞一般呈现相互交叉束带或簇状分布。胞核两端平钝或雪茄样，胞浆丰富嗜酸。核可呈上皮样、栅栏状，核周空泡形成。未见显著异型性、核分裂像及坏死。

4.退行性改变包括间质纤维化、黏液样变。

5.富于性细胞平滑肌瘤呈细胞数量绝对增多，但缺乏显著异型性、核分裂像及坏死。

6.恶性潜能未定平滑肌肿瘤（SMTUMP）临床表现类似于平滑肌瘤，细胞密度增多，中度核异型性，核分裂像不超过4个/10HPF，局灶可见浸润性生长。

7.组织化学

1) Masson三色染色：胞质肌原纤维呈红色

2) Phosphotungstic acid-hematoxylin：胞浆肌原纤维呈蓝色。

8.免疫组化染色

1) 阳性：Actins 、 vimentin及desmin

2) 阴性：S100 、 CD34及CD31

免疫组织化学染色：

"1) 阳性：Actins、vimentin、caldesmon及desmin 2) 阴性：S100 、 CD34及CD31"

鉴别诊断：

1. 良性外周神经鞘瘤：弥漫S100阳性及SOX10阳性

2. 孤立性纤维性肿瘤：特征性间质胶原化，血管周围玻璃样变，鹿角样血管，CD34、STAT6阳性。

3. 平滑肌肉瘤：细胞数量增多，核异型性，核分裂像≥ 5 / 10 HPFs，浸润性生长。