疾病名称:
喉及气管软骨肉瘤
英文名称:
Chondrosarcoma of Larynx and Trachea
概述:
恶性软骨形成肿瘤。
发病部位:
85%位于环状软骨。
诊断要点:

1. 发病年龄范围25-91岁,男女比例4:1。临床表现为呼吸困难、声音嘶哑、吞咽困难及喘鸣。

2. 大体上分叶状,肿瘤大小可达12cm,平均3.5cm。质脆、硬,切面有光泽、灰蓝色半透明、黏液样,去分化区域可呈鱼肉样。

3. 可见嗜碱性软骨样基质(与嗜酸性正常软骨相比),胞核不典型伴双核、多核及核浆比高;可见骨浸润及破坏,

4. 背景中可见贫血样改变(蓝色颗粒状胞浆)。

5. 肿瘤可分为3级:1级细胞数量轻度增多,轻度多形性;2级细胞数量中度增多及中度多形性,软骨基质成分减少;3级细胞数量重度增多,显著多形性,核分裂增多及坏死。

6. 有3种组织学亚型:黏液软骨肉瘤(2级),间叶软骨肉瘤(3级)及去分化软骨肉瘤(3级)。

鉴别诊断:

1. 软骨瘤 :一般呈小病变(< 2 cm),非常不常见,与正常结构相比细胞数量轻度增多。

2. 梭形细胞鳞状细胞癌 :可见化生/恶性软骨,但肿瘤呈息肉样,上皮标记阳性。

3. 软骨化生 :声带内可见多灶弹性软骨结节,与周围组织混合,无细胞异型及核分裂。