疾病名称:
喉梭形细胞鳞状细胞癌
英文名称:
Spindle Cell Squamous Cell Carcinoma(SCSSCC) of Larynx and Trachea
概述:
伴双相表现的鳞状细胞癌伴梭形细胞分化。
发病部位:
声门(70%)、声门上(15%)、跨声门(12%)及声门下(2%)。
诊断要点:

1. 发病年龄范围30-95岁,平均65岁。男女发病比例约12:1。临床上呈息肉样,可见声音嘶哑、声音改变、喉痛及吞咽困难,气道阻塞、呼吸急促及呼吸困难,咳嗽及喘鸣。

2. 大体上90%以上病例呈息肉样、有蒂及外生性肿瘤,表面常见溃疡。肿瘤大小范围0.2-8.5cm,平均< 2 cm。

3. 组织上呈息肉样伴表面溃疡及纤维素样坏死,浅表或深部可见典型鳞状细胞癌(但比较有限),可见异型增生及原位癌;

4. 鳞状细胞与梭形细胞混合,席纹状、实性及束状排列,细胞量轻度至中等,细胞较少时诊断比较困难,无肿瘤坏死。

5. 轻度至中度多形性,可见肿瘤巨细胞及多核巨细胞。分裂像易见(包括非典型分裂像)。

6. 约一半的病例含有促纤维间质反应及间质纤维化。可见异源性成分,梭形细胞区域可见良性或恶性骨及软骨组织,少数出现横纹肌细胞。可见黏液样改变或急性炎细胞,少数可见嗜酸性胞浆内小球。

鉴别诊断:

1. 接触性溃疡 : 双侧发病,缺乏不典型,伴大量血管及炎症细胞浸润。

2. 梭形细胞黑色素瘤  :表面起源的不典型梭形细胞,黑色素标记阳性。

3. 滑膜肉瘤  :患者较年轻,常起源于颈部软组织,上皮及梭形细胞肿瘤,TLE1, EMA, pan-cytokeratin阳性,可见 t(X,18)。

4. 纤维肉瘤  :梭形细胞鱼骨样人字形排列,起源于颈部软组织,而非喉部内脏组织。

5. 结节性筋膜炎  :喉附近软组织的假肉瘤样增殖,黏液样间质、席纹状梭形细胞伴红细胞外渗,瘢痕样胶原,可见巨细胞及分裂像。肌动蛋白及肌纤维母细胞标记阳性,CK阴性。

6. 血管肉瘤 : 高级别肉瘤伴血管自由沟通成网,不典型内皮细胞,可见核分裂及胞浆小球。血管标记CD34, CD31, DP-40, FLI-1均呈阳性。

7. 多形性肉瘤  :未分化的高级别肉瘤,常起源于颈部软组织,而非喉部。