疾病名称:
喉颗粒细胞瘤
英文名称:
Granular Cell Tumor(GCT) of Larynx and Trachea
概述:
施万细胞起源良性肿瘤。
发病部位:
常累及真声带后1/3,可延伸至声门下。喉部其他部位亦可累及。
诊断要点:

1. 该肿瘤常累及皮肤、舌、乳腺及喉部,喉部累及占到10%。发病年龄范围约4-70岁,男女发病比例约1:2。临床常见声音嘶哑、吞咽困难及咳嗽,。

2. 大体呈息肉样或无柄,囊性少见,常被覆完整的黏膜,切面灰黄色。一般小于2cm。

3. 组织上肿瘤界限欠清,常见合体细胞样,片状、簇状及巢状分布,由大圆形、多边形或细长的胞界不清的肿瘤细胞组成,核小,位于中央,染色深至网状,胞浆嗜酸、丰富及粗颗粒状。

4. 细胞不典型性、核分裂及坏死不常见,若出现,提示恶性GCT可能。

5. 表面上皮假上皮瘤样增生,时间长的GCT常见致密纤维血管间质,神经可包埋其中。

免疫组织化学染色:
S100 、SOX10、vimentin、NSE及MBP阳性,而Cytokeratin、HMB-45、Melan-A及肌源性标记(SMA、desmin及calponin)阴性,CD68胞浆内吞噬溶酶体阳性。
鉴别诊断:

1. 鳞状细胞癌:浸润性生长、核多形性及不典型核分裂。

2. 成年横纹肌瘤:大的多边形细胞,颗粒状及空泡状胞浆,界限清楚,伴大量糖原及横纹。Desmin及myoglobin阳性。

3. 副神经节瘤:器官样结构,神经内分泌标记阳性,支持细胞S100阳性。

4. 恶性GCT:细胞多形性、坏死及核分裂增多。