1. 少见,发病年龄范围5-71岁,大部分患者无症状(90%),可表现为慢性复发性咳嗽、声音嘶哑及喘息。亦见反复胸部感染,咳血及咳痰,呼吸困难及呼吸短促等。
2. 大体支气管镜下可见黏膜下硬结节,常常小于3-4mm,呈多结节分布于软骨环。
3. 组黏膜下可见化生或异源性骨及软骨,与支气管软骨的内面延续,骨可突入黏膜,被覆黏膜完整,上皮正常或化生。
1. 弥漫性气管狭窄:缺乏钙化及骨化,常为2-4cm,导致同心或偏心的狭窄。
2. 复发性多软骨炎:系统性疾病,大量炎细胞浸润伴软骨从外到内的破坏。