疾病名称:
喉骨质沉着性气管病
英文名称:
Tracheopathia Osteoplastica(TPO)
概述:
气管支气管的先天性部分退行性改变,多发性黏膜下各种大小的软骨及骨结节形成,可导致上呼吸道狭窄。
发病部位:
气管及支气管,常位于声门下。
诊断要点:

1. 少见,发病年龄范围5-71岁,大部分患者无症状(90%),可表现为慢性复发性咳嗽、声音嘶哑及喘息。亦见反复胸部感染,咳血及咳痰,呼吸困难及呼吸短促等。

2. 大体支气管镜下可见黏膜下硬结节,常常小于3-4mm,呈多结节分布于软骨环。

3. 组黏膜下可见化生或异源性骨及软骨,与支气管软骨的内面延续,骨可突入黏膜,被覆黏膜完整,上皮正常或化生。

鉴别诊断:

1. 弥漫性气管狭窄:缺乏钙化及骨化,常为2-4cm,导致同心或偏心的狭窄。

2. 复发性多软骨炎:系统性疾病,大量炎细胞浸润伴软骨从外到内的破坏。