疾病名称：
胰腺伴破骨细胞样巨细胞的未分化癌
作者：
Xin
英文名称：
Undifferentiated carcinoma With Osteoclast-like Giant Cells of the Pancreas
同义词（或曾用名）：
伴有破骨细胞的未分化癌。
概述：
未分化的恶性上皮性肿瘤，其间散在不同大小的破骨细胞样巨细胞。
诊断要点：

1.罕见，约占胰腺非内分泌肿瘤的1%，大部分见于胰腺体尾部，男性多于女性，发病年龄32-82岁，平均60岁，

2.多为边界不清的肿块，体积较大，平均直径12cm，切面囊性或囊实性，出血坏死多见。

3.由圆形到梭形的单核肿瘤细胞、多形性瘤巨细胞、破骨细胞样巨细胞构成。

4.破骨巨细胞样细胞内可见含铁血红素。

5.免疫组化染色：大部分单核细胞表达Vimentin，部分表达CK及P53，破骨样巨细胞表达和小部分单核细胞表达CD68、Vimentin及白细胞共同抗原。

6.分子标记：K-ras基因突变及P16基因的纯和缺失和突变。

免疫组织化学染色：
大部分单核细胞表达Vimentin，部分表达CK及P53，破骨样巨细胞表达和小部分单核细胞表达CD68、Vimentin及白细胞共同抗原。
分子标记：
K-ras基因突变及P16基因的纯和缺失和突变
鉴别诊断：

1. 胰腺原发的恶性纤维组织细胞瘤：CK表达阴性，CD68阳性。

2. 骨巨细胞瘤转移：影像学检查有肢体骨异常，巨细胞在不产生胶原纤维的单核细胞中均匀分布。

3. 多形性横纹肌肉瘤：深嗜伊红色瘤细胞胞浆内可见到纵纹，瘤细胞之间胶原纤维少，HHF-35、myoglobin、抗肌节肌动蛋白（a-sr-actin）表达阳性。

4. 恶性外周神经鞘膜瘤：梭形细胞呈S形弯曲，可出现地图样坏死，坏死边缘瘤细胞呈栅栏状排列。

5. 恶性黑色素瘤：HMB45、s-100阳性。