1.发生率占胰腺肿瘤的1%-2%。

2.胰腺外间叶性肿瘤：侵犯至胰腺，如十二指肠的胃肠道间质瘤，腹膜后的胃肠道平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、腹腔内硬纤维瘤等。

3.胰腺原发间叶性肿瘤：来源于胰腺结缔组织、淋巴组织、脉管及神经组织，如淋巴管瘤，常见于年轻人，多为囊性，需要与胰腺浆液性囊腺瘤鉴别；

4.脂肪瘤需要与非肿瘤性脂肪组织聚集、胰腺癌鉴别；

5.孤立性纤维性肿瘤由短梭形细胞构成，胶原纤维不等，局部黏液变性，常见血管外皮瘤样的血管，CD34阳性；

6.血管周上皮样肿瘤，由大的透明的上皮样平滑肌细胞构成，血管较丰富，HMB45、SMA阳性；

7.尤文肉瘤诊断前需要先排除其他小圆细 胞恶性肿瘤和神经内分泌肿瘤，等等。