疾病名称:
胰腺浆液性囊腺瘤
英文名称:
Serous Cystadenoma of the Pancreas
同义词(或曾用名):
微囊性腺瘤、糖原丰富的腺瘤.
概述:
一种由一致的富于糖原的立方上皮细胞组成的良性肿瘤,通常呈囊性,内含浆液性液体。除大多数普通的微囊性腺瘤,还有四型:寡囊性浆液性囊腺瘤、实性浆液性腺瘤、VHL相关的浆液性囊性肿瘤、混合性浆液-神经内分泌肿瘤。
诊断要点:

1.罕见的胰腺良性肿瘤,大约占所有胰腺肿瘤的1%-2%,发病年龄26-91岁,多为女性(67%-80%),90%的Von Hippel-Lindau(VHL)

综合征患者发生浆液性囊性肿瘤,肿瘤常见于胰体或胰尾部,很多在常规体检时偶然发现。

2.通常是单个、边界清楚、圆形肿物,平均直径6cm,切面呈海绵状,由2mm-10mm小囊组成,肿瘤周边的囊腔较大,内含浆液性液体,囊腔与较大的

胰管系统无联通,通常围绕中央致密纤维结节状瘢痕排列,纤维分隔自瘢痕向周边放射状延伸,中央瘢痕可钙化。

3.囊壁衬以单层立方或扁平上皮细胞,胞质透明,细胞核居中,圆形或卵圆形,大小一致,核仁不明显,缺乏核分裂,细胞无异型,偶尔肿瘤细胞形成

囊内乳头状突起,但无纤维血管中心,中心纤维星状核心由透明变的组织构成,其中可见簇状小囊。

4.细胞内可见糖原,PAS染色阳性。

图片:

免疫组织化学染色:
CK7、CK8、CK18、CK19、NSE阳性。a-inhibin、MUC6、MUC1的表达率82%、70%和34%表达阳性。
鉴别诊断:

1淋巴管瘤血管瘤免疫标记上皮、血管和淋巴管即可鉴别。

2. 肾细胞癌:PAX8阳性及肾原发灶。

3. 神经内分泌肿瘤:免疫标记CgA、Syn阳性表达。