1.罕见的胰腺良性肿瘤,大约占所有胰腺肿瘤的1%-2%,发病年龄26-91岁,多为女性(67%-80%),90%的Von Hippel-Lindau(VHL)
综合征患者发生浆液性囊性肿瘤,肿瘤常见于胰体或胰尾部,很多在常规体检时偶然发现。
2.通常是单个、边界清楚、圆形肿物,平均直径6cm,切面呈海绵状,由2mm-10mm小囊组成,肿瘤周边的囊腔较大,内含浆液性液体,囊腔与较大的
胰管系统无联通,通常围绕中央致密纤维结节状瘢痕排列,纤维分隔自瘢痕向周边放射状延伸,中央瘢痕可钙化。
3.囊壁衬以单层立方或扁平上皮细胞,胞质透明,细胞核居中,圆形或卵圆形,大小一致,核仁不明显,缺乏核分裂,细胞无异型,偶尔肿瘤细胞形成
囊内乳头状突起,但无纤维血管中心,中心纤维星状核心由透明变的组织构成,其中可见簇状小囊。
4.细胞内可见糖原,PAS染色阳性。