以神经内分泌分化为主的胰腺肿瘤,分化差,10个高倍视野下超过20个核分裂,分为大细胞和小细胞两类。混合性神经内分泌癌同时有外分泌和神经内分泌两种成分,每种成分超过30%,包括混合性腺泡-神经内分泌癌、混合性导管-神经内分泌癌。根据激素分泌有无出现特征性临床症状,分为功能性和无功能性两类,约90%为无功能性。
1.罕见,不到胰腺癌的1%,可能与吸烟有关。大部分发生于40岁以上的男性。肿瘤多见于胰头。
2.体积较大,平均直径4cm,质硬,灰白色,边界不清,常有坏死和出血。
3.由致密排列的细胞巢、弥漫不规则的片状细胞或器官样排列构成,常伴广泛地图样坏死。
4.根据肿瘤细胞的大小、核仁是否明显、胞浆数量可分为大细胞NEC和小细胞NEC两种类型,大细胞型多见。核分裂多,10个高倍镜下大于20个核分裂,大部分病例大于40-50个核分裂肿瘤,核一致,染色质椒盐样。
1. 胰腺神经内分泌瘤:细胞大小较一致,核分裂少,10个高倍镜下小于2个核分裂。
2. 胰腺腺泡细胞癌:α-抗胰蛋白酶、脂肪酶、抗糜蛋白酶阳性。
3. 胰腺导管腺癌:细胞多形性,核分裂更多,有黏液分泌,不表达神经内分泌标记物。