胰腺实性假乳头状肿瘤

Pancreatic Solid pseudopapillary Neoplasm

乳头状-囊性肿瘤、乳头状上皮性肿瘤、胰腺囊实性肿瘤。

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

androgen receptor、Beta-catenin-nuclear、Beta-catenin、Glutamine synthetase、P27、PRP、SMAD4、β-catenin-nuclear、CD10、CD56、CD99、DOG1、Galectin-3、Vimentin

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

Alpha-1-antichymotrypsin、Fascin、N-cadherin、P21、CD117、CyclinD1、NSE

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

AE1/AE3、Alpha-1-antitrypsin、FLI-1、Synaptophysin

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

CK-PAN、PGP9.5、CK18

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

CA19-9、Mesothelin、CK8、E-cadherin、PAX8

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

P16、CgA

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

ER、PP、Clusterin、CD34、topo2A

由形态一致的上皮细胞构成，黏附性差，形成实性及假乳头状结构，常有出血及囊性变。约5-15%可发生转移或直接累及胃、十二指肠及脾，常转移至腹膜或肝脏，属低度恶性肿瘤。

胰腺

1.少见，约占所有外分泌胰腺肿瘤的0.9-2.7%，主要发生于年轻女性，平均28岁，女性占90%，罕见于男性，平均35岁，无明显的种族倾向。发生于胰腺任何部位，原发于胰腺外少见，但有报道见于胰腺后及结肠系膜。
2.常为巨大、圆形、分界清楚的单个肿物，平均8-10cm，多有包膜，切面呈分叶状，实性区淡棕色或黄色，可见出血、坏死和充满坏死的囊性区，个别病例呈囊性，肿瘤壁可以有钙化。
3.实性、假乳头出血坏死及假囊状结构呈不同比例存在，实性区域由形态一致的黏附性差的肿瘤细胞构成，间质伴透明变、黏液变，其间有丰富的薄壁小血管，远离血管的细胞出现退变并脱落，使得小血管周的细胞围绕小血管形成所谓的假乳头状排列，没有真正的腺管形成；
4.实性区可见到小团泡沫样胞质的肿瘤细胞或由异物巨细胞环绕的胆固醇结晶，透明变的结缔组织内可见灶性钙化甚至骨化，尽管大体包膜完整，镜下常可见到肿瘤细胞浸润周围胰腺组织。
5.肿瘤细胞胞质嗜酸性或呈透明的空泡状，核圆形或卵圆形，染色质细腻，常有核沟或凹陷，有时见奇异核，核分裂罕见；
若肿瘤出现转移，肿瘤细胞异型性更明显，核分裂相较多。
6.周围神经浸润、血管浸润或浸润周围腺泡组织并不提示肿瘤具有更高的恶性程度；
7.弥漫实性、细胞异型性大、较多核分裂相，或具局灶肉瘤样癌的成分则具有高度侵袭性；
8.细胞内有的可见淀粉酶消化后PAS阳性的嗜酸性小球，也可位于细胞外。

通常a-1-抗胰蛋白酶、a-1-抗糜蛋白酶、β-catenin、Vimentin、CD10、claudins5及7、galectin3、cyclinD1阳性，不表达CgA、外分泌胰酶。

1.胰腺高分化非功能性的神经内分泌肿瘤（胰岛细胞瘤）：缺乏广泛出血、退变和假乳头结构特点，免疫组化Syn、CgA阳性，Vimentin阴性。

2.胰腺腺泡细胞癌：多见于老年男性，瘤细胞排列成腺泡状、小梁状，但无假乳头状，核分裂多见，核异型性明显，AE1/AE3和CAM5.2阳性，Vimentin阴性。

3.胰母细胞瘤：常见于儿童，腺泡状结构，瘤细胞为大小一致的上皮细胞，混有分化良好的腺泡细胞，有特征性的鳞状细胞巢，而无特征性的假乳头结构。

4.胰腺浆液性肿瘤：中老年人多见，可囊性变，囊内充满透明液体，囊内被覆扁平或立方上皮，也可形成乳头状结构，免疫组化EMA和低分子Keratim阳性。