疾病名称：
胰腺腺泡细胞癌
英文名称：
Acinar Cell Carcinoma of the Pancreas
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
2P-1-2-1、Alpha-1-antichymotrypsin、CK-PAN、CK18、SMAD4、DPC4通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：
BCL-10、CEH、CK7、topo2A、Alpha-1-antitrypsin、CA19-9、CK8经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：
AE1/AE3、CD10、CK19、EMA、P21、Glypican-3有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：
Beta-catenin、Vimentin少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：
CEA-M、Fascin、PGP9.5、TAG72、Synaptophysin、Beta-catenin-nuclear、CgA偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：
P53、CD56几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
TRPS1、Mesothelin、PRP、CDX-2、PAX8概述：
恶性上皮性肿瘤，类似腺泡细胞，有外分泌酶产生。伴有明显内分泌或导管成分，（超过25%）的病例称为混合性癌（混合性腺泡-神经内分泌癌、混合性腺泡-神经内分泌-导管癌、混合性腺泡-导管癌）。罕见病例大体可见非退化性囊形成可称为腺泡细胞囊腺癌。
发病部位：
胰腺
诊断要点：
1.约占所有胰腺外分泌肿瘤的1-2%，发病年龄10-87岁，平均年龄58岁，儿童病例仅占腺泡细胞癌的6%。常发生于胰头。常伴脂肪酶分泌过多综合症，出现皮下脂肪坏死和多发性关节痛。
2.肿块体积较大，平均直径11cm，质地较软，边界清楚，可呈多结节状，黄色到褐色不等，可见坏死和囊性变。可形成息肉样结节突入扩张的导管内。少数病例以囊性为主。
3.细胞丰富，肿瘤细胞与间质比例高，肿瘤细胞被纤细的纤维间隔带分开呈结节状，但无促纤维增生间质，可见坏死，肿瘤细胞巢周围有许多小血管。
4.肿瘤细胞在腺泡内形成筛状结构，或实性排列，无管腔形成，细胞核位于基底，无极向，形成栅栏状围绕血管排列，有时可见小梁状、脑回状、微囊等多种结构；
5.细胞形态多样，常由多种细胞组成，腺泡型细胞胞浆顶端为嗜酸性颗粒状，核偏位，圆形或卵圆形，异型性不大，有明显的单个核仁，核分裂多少不等。部分细胞可见胞质单个或多个空泡；还可见透明细胞、非特异性腺细胞（细胞界限不清，核中位）。
6.部分病例缺血坏死，形成孤立或分叶状囊性结构伴乳头及透明细胞，可伴脂质肉芽肿反应；
7.淀粉酶消化后PAS阳性。
8.分子标记：APC/β-catenin基因。
2.肿块体积较大，平均直径11cm，质地较软，边界清楚，可呈多结节状，黄色到褐色不等，可见坏死和囊性变。可形成息肉样结节突入扩张的导管内。少数病例以囊性为主。
3.细胞丰富，肿瘤细胞与间质比例高，肿瘤细胞被纤细的纤维间隔带分开呈结节状，但无促纤维增生间质，可见坏死，肿瘤细胞巢周围有许多小血管。
4.肿瘤细胞在腺泡内形成筛状结构，或实性排列，无管腔形成，细胞核位于基底，无极向，形成栅栏状围绕血管排列，有时可见小梁状、脑回状、微囊等多种结构；
5.细胞形态多样，常由多种细胞组成，腺泡型细胞胞浆顶端为嗜酸性颗粒状，核偏位，圆形或卵圆形，异型性不大，有明显的单个核仁，核分裂多少不等。部分细胞可见胞质单个或多个空泡；还可见透明细胞、非特异性腺细胞（细胞界限不清，核中位）。
6.部分病例缺血坏死，形成孤立或分叶状囊性结构伴乳头及透明细胞，可伴脂质肉芽肿反应；
7.淀粉酶消化后PAS阳性。
8.分子标记：APC/β-catenin基因。
图片：
免疫组织化学染色：
胰腺外分泌酶：胰蛋白酶 (97%)、糜蛋白酶 (66-95%)及脂肪酶(70-84%)；CK8、18阳性、抗BCL-10、CK、EMA阳性；
Synaptophysin或chromogranin局灶阳性（35-54%）；淀粉酶、CK7、CK20及AFP可呈阳性。CD56阴性。
分子标记：
APC/β-catenin基因
鉴别诊断：