疾病名称：
胰母细胞瘤
英文名称：
Pancreatoblastoma
同义词（或曾用名）：
儿童型胰腺癌。
在肿瘤中的表达情况：

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

CK19
概述：
少见的恶性上皮性肿瘤，肿瘤细胞有腺泡细胞分化和明显的鳞状小体，可有不同程度的内分泌和导管分化。
发病部位：
胰腺
诊断要点：

1.少见，是最常见的儿童胰腺肿瘤，约占10岁内儿童胰腺肿瘤的25%，平均发病年龄4岁，偶可发生在成人，大部分发生在胰头和体尾部之间。多为偶然发现，儿童患者体检时可触及腹部包块，可导致Cushing综合症，约1/4的患者有血清甲胎蛋白升高。

2.体积较大，1.5-20cm，平均11cm，表现为边界清楚的孤立实性结节，纤维束分割成边界清质软的小结节，出血坏死明显，囊性少见，少数伴钙化。可侵入邻近器官。

3.上皮成分细胞丰富，被纤维间隔分成边界清楚的上皮细胞岛，有腺泡细胞分化和鳞状小体，有腺泡细胞分化的多角形细胞构成实性细胞巢，围绕小的空腔，核仁明显，细胞核中度异型性。鳞状小体是特征性结构，由大的胞浆宽的上皮样细胞岛和梭形细胞构成的旋涡状细胞巢构成，伴明显的角化，细胞核较大，椭圆形，核仁不明显。

4. 有些细胞可向神经内分泌分化。间质细胞丰富。

图片：

免疫组织化学染色：
通常腺泡成分CK7（胰腺母细胞瘤中的主要成分为腺泡成分，腺泡成分CK7阳性。）、CK8、CK18、CK19、PAS、胰酶、claudin7表达阳性，神经内分泌成分Syn、CgA阳性，导管成分则CEA、DUPAN-2、B72.3表达阳性。
鉴别诊断：

1. 腺泡细胞癌：电镜和免疫组化均显示腺泡细胞特征，无鳞状上皮岛。

2. 胰腺神经内分泌肿瘤：由于肿瘤分泌激素的不同有不同的临床表现及实验室检查的异常，间质有丰富的血窦，无鳞状上皮岛，免疫标记CEA、B72.3、CA125、P53、叶间素、S100A4均表达阴性。

3. 胰腺实性-假乳头肿瘤：多见于青年女性，为囊实性，肿瘤细胞围绕纤维血管复层排列成假乳头状突起，间质中有大量的薄壁血管或血窦，无鳞状上皮岛。