喉炎性肌纤维母细胞瘤

Inflammatory Myofibroblastic Tumor（IMT）of Larynx

主要由肌纤维母细胞组成，伴不等量混合炎细胞及胞外胶原。主要位于软组织及内脏，亦可位于上呼吸道及消化道黏膜。

喉部常见，真声带 > 声门下及声门上；非喉部位包括口腔、扁桃体、咽旁间隙、鼻窦、涎腺及气管。

1. 发病年龄广泛，常见于成年人；

2. 大体上有蒂息肉样或结节实性，表面光滑，最大径0.4-3cm。

3. 组织上息肉样及无包膜包裹的黏膜下梭形至星状的疏松细胞增生，疏松的细胞排列成席纹状至束状，水肿黏液样至纤维黏液样间质，显著的血管分布及不等量的混合性炎细胞浸润。

4.肌纤维母细胞形态多样：梭形、星状、大量嗜碱性纤丝状胞浆，增大的圆形至卵圆形胞核，核仁大小不一；上皮样至组织细胞样，圆形至卵圆形胞核，显著核仁及大量嗜碱性纤丝状胞浆，或蜘蛛样细胞伴增大核仁，核仁不清晰，长的胞浆延伸呈双极至多极表现。核浆比低，核内包涵体可见，核分裂像可增多，但无非典型分裂像，无显著核多形性及坏死。

5. 间质不等量水肿黏液样至纤维黏液样及纤维性间质，类似神经纤维基质的纤丝样间质相对少见，血管成分可见宽扩张的中等大血管至狭窄裂隙样血管，常被纤维母细胞及炎症细胞掩盖。

6. 表面上皮完整，呈正常至溃疡及过度增生，肌纤维母细胞增生不会累及皮面上皮。可见反应性上皮不典型增生，但无明显异型增生（中度至重度异型增生）、原位癌及浸润性癌。

vimentin胞浆弥漫性强阳性，smooth muscle actin、muscle-specific actin、calponin及caldesmon部分阳性，Desmin可能阳性。ALK阳性与存在ALK重排有关，胞浆ALK阳性（36-60%），核内包涵体可能ALK阳性，ALK缺乏特异性及敏感性，显示与ALK突变不完全相关，不同的融合导致ALK免疫反应的不同。Cytokeratin、S100、

1. 接触性溃疡：声带后部单侧或双侧，肉芽组织背景中稀疏的纤维母细胞及混合慢性炎细胞反应。

2. 梭形细胞鳞状细胞癌：组织上呈高级别鳞状细胞癌，常常细胞丰富，由恶性梭形及或多形性细胞组成，伴核分裂增多及可见不典型核分裂，可见中度至重度异型增生及或浸润性分化型鳞状细胞癌，常见表面溃疡及分化的鳞状细胞成分，CK 在> 70%的病例呈阳性。

3. 低级别肌纤维肉瘤：细胞较一致，细胞较大及核多形性，周围广泛浸润，且ALK（-）。