疾病名称:
咽Rathke裂囊肿
英文名称:
Rathke Cleft Cyst of Pharynx
概述:
位于鞍区内含液体的囊性肿物,被覆纤毛上皮及化生的鳞状上皮。
发病部位:
鞍内或鞍上。
诊断要点:

1. 临床不常见,一般多见于尸检。发病高峰集中在40-50岁。临床主要表现为头痛,视觉损伤,常可见垂体或下丘脑内分泌紊乱,泌乳素增多、生长激素增多、闭经及尿崩症。垂体卒中罕见。

2. 大体囊内容呈清亮至黄色,黏液状至出血。大小范围0.5-4cm,平均2cm。

3. 组织上囊内充满黏液及鳞状上皮碎片,内衬假复层高柱状纤毛上皮,鳞状上皮化生及复层鳞状上皮。可见急慢性炎细胞及孤立腺体,可并发垂体腺瘤。

4. 免疫组织化学染色:低分子量角蛋白 CK8及CK20阳性,β-catenin核阴性。

免疫组织化学染色:
低分子量角蛋白 CK8及CK20阳性,β-catenin核阴性。
鉴别诊断:

1. 颅咽管瘤:发病年龄相对年长,含有钙化、角蛋白碎片、多核巨细胞及基底样细胞,CK8及CK20阴性。

2. 皮样囊肿:垂体组织直接连接于鳞状上皮,显著的透明角质颗粒。

3. 转移性鳞状细胞癌:坏死性炎症碎片背景中可见显著异型的鳞状上皮。