疾病名称：
鼻窦伴有腺样囊性特点的HPV相关癌
英文名称：
HPV-Related Carcinoma With Adenoid Cystic-Like Features of Sinonasal Tract
概述：
伴有腺样囊性癌形态特征的鼻窦癌，明显肌上皮分化的免疫表型但与腺样囊性癌有明显的不同，包括表面上皮内异型增生，缺乏MYB基因重排及与HPV相关。
发病部位：
发生部位包括鼻腔及（或）副鼻窦（包括筛窦 >上颌窦及（或）蝶窦），眼眶很少累及。
诊断要点：

1. 比较罕见，发病年龄范围40-73岁,女性发病多于男性。临床常表现鼻塞、鼻出血。

2. 肿瘤大小平均3cm。

3. 镜下细胞丰富，实性或被纤维间质分割呈结节状或巢状。筛状及微囊性生长，类似真正导管结构，微囊内充满嗜碱性物质。

4. 肿瘤包括两种细胞类型：以基底样细胞为主，染色深及成角的核，胞浆偏少，核浆比高伴有明显核分裂像；另一种细胞扁平或立方形，胞浆嗜酸性，位于小叶的中心，周围围绕基底样细胞。

5.常见肿瘤坏死及外周神经累及，但淋巴血管浸润尚无报道。浸润性成分缺乏鳞状分化。

6. 常见表面上皮的上皮内异型增生。

7. 原位杂交 可见HPV DNA。

免疫组织化学染色：
AE1/AE3导管细胞恒定阳性，基底样细胞相对较弱。基底样细胞常常弥漫强表达1种或更多肌上皮相关标记（p63, calponin, S100 protein, 及（或）actin），CD117常常局限表达于导管细胞，偶呈弥漫性。P16呈弥漫强阳性。
鉴别诊断：

实体型腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma, Solid Variant） 无表面上皮内异型增生，可见MYB基因重排。