1. 主要发生在成年人，男性发病多于女性。临床表现为鼻塞、鼻出血、面部不对称及眼球突出。
2. 大体上呈单结节或多结节状，灰白至灰褐色。可见坏死及出血。黏液亚型可呈半透明或凝胶状。
3. 组织学
1) 席纹-多形性亚型 比较常见的组织学亚型，束状及席纹状排列方式。肿瘤细胞丰富，由梭形或上皮样细胞组成，显著核多形性，核分裂像多见，可见非典型核分裂像，可见多核及奇异巨细胞，胞核染色深，常常可见坏死。异源性成分包括骨及软骨。可见肉芽肿及不等量的慢性炎细胞浸润，包括成熟淋巴细胞、浆细胞、黄色瘤细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞。
2) 黏液亚型（黏液纤维肉瘤）诊断时需要除外其他黏液性肉瘤，且肿瘤黏液间质≥50%。常形成多结节，肿瘤细胞胞核呈低级别形态及核分裂率不高，细胞呈梭形或星状，核染色深，多形性比较局限，胞浆轻度嗜酸，细胞边界不清。黏液区细胞密度不高，但含有梭形或上皮样恶性细胞排列成束状或席纹状。细胞可呈脂母样改变，包括胞浆空泡及核压迹形成。细胞丰富区可呈席纹状，但细胞随意排列。间质血管可见曲状血管网。
3) 炎症亚型 组织样细胞、黄色瘤细胞及炎症细胞（包括中性粒细胞）混合。患者常常有发热及外周粒细胞增多。
4) 巨细胞亚型 单结节或多结节生长方式，但亦可见无结节弥漫性生长，可见多个（可达100个）圆形至卵圆形胞核伴空泡状，核仁可见及嗜酸性胞浆。诊断时需要多核巨细胞及单核细胞占肿瘤的50%。
5) 血管瘤样型 低度恶性潜能的软组织肿瘤，主要发生在儿童及青少年的四肢软组织表浅部位。组织学上呈组织样细胞不规则实性分布，细胞可见一致圆形至卵圆形胞核及弱嗜酸性胞浆。亦可见核异型的巨细胞。可见出血的囊性改变，但未见内衬内皮细胞。可局灶复发，转移罕见。
4. 免疫组化 Vimentin (+)，SMA可局灶阳性，CD68巨细胞可阳性，缺乏上皮、黑色素、肌源性及造血淋巴标记。
