1. 发病占所有鼻窦肿瘤的2-3%，。发病年龄范围广泛，20及60岁为两个发病高峰。临床表现为单侧鼻塞、鼻出血，其他症状包括头疼、疼痛、过度流泪、鼻溢液及视觉障碍，不到5%的患者累及嗅上皮导致嗅觉功能障碍，偶见副肿瘤综合征。

2. 大体上有光泽，有黏膜被覆，软的、息肉样肿物。切面呈灰红、灰褐色至紫色。肿瘤大小不等，可充满鼻腔及颅内，可延伸至邻近的副鼻窦及鼻咽。

3. 组织学改变基于分化成程度不同而呈不同，原始神经母细胞分叶状排列（不管分级如何）。叶状结构之间富于纤维血管间隔，支持细胞常位于细胞巢周边。

4.肿瘤细胞呈经典小圆蓝细胞，比成熟淋巴细胞稍微大一些，核浆比高，小而一致的胞核伴细致、椒盐样染色质分布，胞核比较小或缺席。细胞呈合胞体样。可见中央为神经丝状物构成的菊形团（Homer Wright）。

4. 根据分化的程度、神经间质的多少、核分裂像及坏死将肿瘤分成4级（Hyams Grading）。1级：叶状分布，细胞合胞体样，可见神经丝样基质，染色质空泡状，无核分裂及核仁。2级：神经丝基质变少，核分裂散在。3级：细胞多形性，真菊形团可见，出现坏死。4级：显著异型性、核分裂像及坏死。

5. 根据核多形性、核分裂及坏死的有无将肿瘤分为低级别病变（1级或2级）及高级别病变（3级或4级）。核多形性、核分裂及坏死在低级别一般缺如，而在高级别中出现。

6. 可见两种菊形团形式：假菊形团 （Homer Wright）及真菊形团（Flexner-Wintersteiner）。假菊形团见于30%的病例，肿瘤细胞栅栏状、套样围绕在神经丝样、水肿样神经基质的周围，可见于1级或2级。真菊形团见于5%的病例，中空导管样伴非纤毛样柱状细胞，可见与3级或4级。围血管性菊形团没有诊断价值。

7. 可见砂砾体样或凝结物样钙化，随着级别的增高，出现的频率降低。偶见血管浸润、神经节细胞或节细胞神经母细胞分化、含有黑色素细胞及横纹肌母细胞样细胞。

8. 表面上皮完整。

1. 鼻窦未分化癌（SNUC） 高级别，具有广泛破坏性，大量凝固性坏死及血管浸润，弥漫角蛋白强阳性，可显示少量神经内分泌标记。

2. 神经内分泌癌（Neuroendocrine Carcinoma） 伴有大量坏死、核分裂像高及凋亡的高级别肿瘤，角蛋白核周点状阳性，TTF1常阳性。

3. 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤（Extranodal NK-/T-Cell Lymphoma, Nasal Type） 伴有广泛血管浸润及凝固性坏死的高级别肿瘤，NK、T细胞标记呈阳性，而神经内分泌标记、S100及角蛋白阴性。

4. NUT中线癌（NUT Midline Carcinoma） 伴突然角化的分化差的高级别癌，常位于年轻的患者，大部分位于中线，伴t(15;19) (q14;p13)。利用FISH或RT-PCR技术检测染色体 15q14上NUT基因检测，BRD4 (19p13.1) 与NUT (15q14)的平衡易位产生融合基因BRD4-NUT。常常表达CD34。

5. 横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma） 横纹肌细胞伴有偏心嗜酸性胞浆，肌源性标记阳性，角蛋白、CD56在5-10%的病例中呈阳性。

6. 恶性黑色素瘤（Malignant Melanoma） 含有多种细胞形态及多种结构，多边形细胞，嗜酸性浆样胞浆，核内浆样包涵体及色素。S100 protein, HMB-45, Melan-A, SOX10阳性，而神经内分泌标记阴性。

7. 尤文肉瘤/PNET（PNET/Ewing Sarcoma） 小蓝圆细胞肿瘤显示凝固性坏死，弥漫片状细胞伴有模糊细胞边界，一致小细胞伴细致分散的染色质及小核仁。FLI-1, CD99, NSE阳性； synaptophysin时而阳性；而 Chromogranin, GFAP呈阴性。FISH检测可见t(11;22)(q24;q12)。

8. 垂体腺瘤（Pituitary Adenoma） 蝶窦肿物，缎带样、丝带样、叶状结构，多边形细胞，缺乏多形性及核分裂像。神经内分泌及神经肽、角蛋白呈阳性。

9. 髓外浆细胞瘤（Extramedullary Plasmacytoma） 浆样细胞含有仪表盘样核染色质分布，核周空晕。CD138, CD79a, κ或 λ 限制性表达呈阳性。上皮及神经内分泌标记呈阴性。

10. 转移性神经母细胞瘤（Metastatic Neuroblastoma） 组织学与该种瘤相似，但具有MYC扩增。