疾病名称:
鼻窦多形性腺瘤
英文名称:
Pleomorphic Adenoma(PA) of the Sinonasal Tract
同义词(或曾用名):
良性混合瘤、鼻内混合瘤、软骨样汗管瘤。
概述:
含有上皮及肌上皮分化良性上皮细胞肿瘤。
发病部位:
鼻中隔的骨及软骨常受累,鼻甲次之,后者可延伸至上颌窦。
诊断要点:

1. 比较少见,发病年龄范围20-60岁,无特异性症状及体征,可表现为单侧阻塞、呼吸困难及鼻出血。

2. 大体带蒂息肉样或广基无蒂,表面被覆黏膜,一般来源于鼻中隔。肿瘤一般较小,0.5-5cm(平均2.5cm)。

3. 肿瘤周围界限清楚但无包膜包裹,细胞丰富、实性,含有少量黏液软骨样间质及浆样细胞、上皮细胞,上皮成分中混有少量分化好的管样结构。肌上皮一般呈梭形、圆形、星芒状及多边形。局灶黏液玻璃样变或软骨样间质,少量细胞异型性,可见核分裂像,但无病理核分裂像。

4.多形性腺瘤中偶见癌变。

免疫组织化学染色:
CK-Pan、GFAP、S100 、SOX10、actins、calponin及p63常阳性。
鉴别诊断:

1. 基底细胞腺瘤(Basal Cell Adenoma) 基底细胞无浆样细胞特征及黏液样基质,可见基底膜样物质。

2. 腺样囊性癌(Adenoid Cystic Carcinoma) 浸润性及破坏性生长,筛孔状,钉形细胞,核分裂像增加,外周神经累及。

3. 多形性低级别腺癌(Polymorphous Low-Grade Adenocarcinoma) 浸润性生长,外周神经累及,核囊泡样,少量核分裂像,缺乏软骨样基质。

4. 鼻窦非肠型腺癌(Nonintestinal Sinonasal Adenocarcinoma) 管状腺癌,破坏性生长,可见核分裂像及异型性。