鼻窦孤立性纤维性肿瘤

疾病名称：

鼻窦孤立性纤维性肿瘤

英文名称：

Solitary Fibrous Tumor of Sinonasal Tract

同义词（或曾用名）：

胸膜外孤立性纤维性肿瘤、纤维性间皮瘤、血管外皮瘤。

概述：

等同于胸膜孤立纤维性肿瘤，之前被称为血管外皮瘤，但该肿瘤在鼻窦不能等同于血管外皮瘤，被认为是鼻窦独特实体肿瘤。

发病部位：

鼻窦任何部位均可累及，眼眶（直接从脑膜延伸而来） > 上颌窦 > 蝶-筛窦 > 鼻腔（直接从窦延伸而来）> 鼻咽。

诊断要点：

1. 该肿瘤比较少见，占所有鼻窦肿瘤< 0.1%。发病年龄范围20-80岁,儿童及青少年比较少见。临床无特异性症状，表现（头疼），单侧无痛性、慢慢增大，鼻腔阻塞、鼻出血及流鼻涕。

2. 大体上一般呈息肉样，质地稍硬，界限清楚、部分被包膜包裹，切面多结节状，白色，也可见黏液及出血区域。恶性改变时趋于局灶浸润性生长及坏死。肿瘤大小约1-6cm，平均2.5cm。

3. 组织学诊断时需要细胞改变、组织结构及免疫标记综合考虑，多种情况下需要排他性诊断。

4. 肿瘤位于表面呼吸道上皮下，界清，没有包膜，细胞密度高与低密度区随机分布。可见血管外皮瘤样血管。细胞梭形，形态温和，胞浆界限不清，常呈合胞体样。肿瘤细胞细胞围绕血管分布，呈血管外皮留样，血管扩张或呈鹿角样。核分裂像、脂肪沉积及巨细胞不常见。

5. 肿瘤细胞间可见厚条索状瘢痕或透明胶原束。间质可见黏液或纤维化，常见肥大细胞。

6. 恶性SFT比较少见，浸润性边界，细胞密度高，异型性，肿瘤坏死及核分裂像高。

7. 手术切缘阳性与肿瘤复发有关。肿瘤分为良性与恶性。

8. 遗传学： NAB2-STAT6融合(inv12(q13q13)。

免疫组织化学染色：

CD34、Bcl-2、STAT6 (核)、CD99常阳性。

鉴别诊断：

1. 鼻窦血管外皮细胞瘤（Sinonasal Glomangiopericytoma）原名叫鼻窦血管外皮瘤，合胞体样卵圆形细胞伴大量扩张血管，血管周围透明样变。可见嗜酸性粒细胞、肥大细胞及红细胞渗出。免疫标记: SMA、 MSA、β-catenin (核)阳性； CD34、Bcl-2、CD99及STAT6阴性。

2. 纤维肉瘤（Fibrosarcoma）细胞密度高，短、交叉束状排列，核分裂像易见，坏死可见。免疫标记仅仅Vimentin弥漫强阳性，CD34、Bcl-2、CD99及STAT6阴性。

3. 滑膜肉瘤（Synovial Sarcoma）肿瘤双相分化，细胞密度高，短束状排列，双相分化类型中含有腺样结构。免疫标记：EMA、cytokeratin、TLE1、Bcl-2均阳性。t(X;18)(p11.2; q11.2)易位导致SSX1-SS18融合。

4. 双表型鼻窦肉瘤（Biphenotypic Sinonasal Sarcoma）肿瘤细胞形态多样，一般有破坏性生长（包括骨）。免疫标记阳性：S100、SMA、 MSA、CD34 (局灶)；阴性: STAT6 (核)。

5. 神经鞘瘤（Schwannoma）高细胞密度区及低密度区随机分布，伴有细胞栅栏状及血管周围玻璃样变。Antoni A区在鼻窦肿瘤中比较常见。波浪状、细长型核。缺乏瘢痕样胶原沉积。免疫标记阳性：S100、SOX10；阴性: CD34、 Bcl-2及SMA。

6. 平滑肌瘤（Leiomyoma）发生在鼻窦比较少见，免疫标记：SMA、MSA、 desmin阳性； CD34阴性。

7. 脑膜瘤（Meningioma）纤维母细胞型或脑膜上皮细胞型显示梭形细胞束状排列，伴有大量不等量胶原沉积，有时间质钙化。免疫标记：EMA、CK7、PR阳性；CD34及Bcl-2阴性。

8. 纤维组织细胞瘤（Fibrous Histiocytoma）纤维母细胞席纹状增生伴有组织细胞，CD34、CD99及STAT6阴性

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