疾病名称：
鼻腔及鼻窦纤维瘤病
英文名称：
Fibromatosis/Desmoid-Type Fibromatosis of Nasal Cavity and Paranasal Sinuses
同义词（或曾用名）：
韧带样瘤（腹外纤维瘤）、侵袭性纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病。
概述：
具有局部侵袭性、非转移性中间型、高分化的没有包膜包裹的单克隆肌纤维母细胞增殖，含有局部浸润及复发的潜能，位于纤维瘤及纤维肉瘤之间的肿瘤。
发病部位：
上颌及鼻甲是最常见的部位；鼻腔、其他鼻窦及鼻咽很少受累。
诊断要点：

1. 所有年龄段均可发病，年轻人比较常见，头颈部发病平均年龄为18岁，临床表现无痛性肿大、鼻塞、鼻出血、面部疼痛、牙齿松动，25%患者表现为双侧病变。少数病例与家族腺瘤性息肉并（FAP）或加德纳综合症（Gardner syndrome）。

2. 大体主要表现息肉样，白色及褐色，具有弹性、质稍硬，常常呈浸润性生长。肿瘤一般较小，个别可达7cm。

3. 肿瘤细胞浸润性生长，梭形，形态温和，呈长的宽带状沿同一方向排列，常见瘦长型血管彼此平行排列。

4. 梭形细胞具有肌纤维母细胞表现，低核浆比，温和卵圆形胞核及模糊核仁，核分裂少见，无异型性。

5. 细胞间质胶原化至局灶黏液样，可见瘢痕样胶原。

免疫组织化学染色：
β -catenin (核)、 actins、 vimentin阳性，局灶 desmin阳性。
鉴别诊断：

1. 孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor） 波浪状梭形细胞核及条索状胶原。免疫标记：STAT6、CD34、Bcl-2阳性；β-catenin核阴性。

2.  神经束膜瘤（Perineurioma） 肿瘤由梭形细胞排列成多种形态，旋涡状至向心性分层，温和两极细胞具有细长胞质突起。免疫标记：EMA、 claudin-1、GLUT1、CD34阳性；β- catenin核阴性。

3. 骨化性纤维瘤（Ossifying Fibroma） 漩涡状纤维间质中含有骨、钙化或沙粒体样物，缺乏胶原。

4. 增殖性瘢痕（Hypertrophic Scar） 大量胶原沉积，缺乏束状排列的血管。