疾病名称：
鼻窦血管外皮瘤
英文名称：
Glomangiopericytoma of Sinonasal Tract
同义词（或曾用名）：
鼻窦型血管外皮瘤、血管球瘤、血管周细胞瘤、鼻内肌周细胞瘤。
概述：
是一种软组织肿瘤，显示血管周肌样分化（肌样及血管外皮瘤细胞样特点）。
发病部位：
鼻腔常单独受累，鼻甲及鼻中隔偶单独受累，上颌窦及筛窦与鼻腔常同时受累。双侧受累比较少见（约5%）。
诊断要点：

1. 该肿瘤发生在鼻窦比较少，年龄范围约5-90岁，临床常表现鼻腔阻塞、息肉样、呼吸困难、鼻炎、流鼻涕及嗅觉改变，鼻出血不常见。

2. 大体常呈息肉样，红色或灰褐色（伴出血），质地较软、水肿样或肉感。大小范围约0.8-8cm（平均3.1cm），发生在女性的肿瘤一般比男性大（平均3.3cm vs. 2.8cm），但肿瘤大小与复发无关。

3. 组织学上肿瘤表面被覆完整的呼吸道上皮或化生性鳞状上皮，肿瘤境界清楚但无包膜。细胞弥漫性生长及合胞体样排列。同一肿瘤内可见多种组织结构，短束状、席纹状、实性、漩涡状、脑膜上皮样型、网状、栅栏状。

4. 细胞呈梭形、上皮样或圆形，胞界模糊。胞浆透明、嗜双色或轻度嗜酸性胞浆。核卵圆形至梭形胞，粗染色质粗，无明显核异型。核分裂像< 1/10 HPFs，无非典型核分裂像。偶尔可见肿瘤性巨细胞。

5. 具有分支状薄壁血管，可呈“鹿角样”。血管周玻璃样变是其特点之一。常见红细胞外渗。

6. 背景中混有大量炎症细胞，嗜酸性细胞、肥大细胞及少量淋巴细胞。脂肪变比较少见。

7. 肿瘤出现显著核异型性、核分裂像高及坏死均提示恶性可能。

8. 基因检测 CTNNB1突变；β-catenin突变激活导致核内聚集（胞膜蛋白核移位）。

免疫组织化学染色：
actins 、β-catenin (核和浆) 、cyclin D1 (核)阳性。肿瘤细胞血管标记阴性。
鉴别诊断：

1. 孤立性纤维肿瘤（Solitary Fibrous Tumor）梭形细胞肿瘤伴有薄壁血管及大量条索样瘢痕样胶原沉积。缺乏炎症细胞。CD34、Bcl-2及CD99、STAT6 弥漫强阳性。

2. 外周神经鞘肿瘤（Peripheral Nerve Sheath Tumor） 可见Antoni A及Antoni B区及Verocay小体，S100 及SOX10强阳性。

3. 平滑肌瘤（Leiomyoma）梭形细胞束状排列，常与血管壁相关。缺乏血管玻璃样变、红细胞外渗及炎症细胞。Actins及Desmin阳性，但β-catenin 阴性。

4. 叶状毛细血管瘤（Lobular Capillary Hemangioma）围绕中心血管叶状生长方式伴有溃疡表面，富于炎症细胞渗出，缺乏血管周玻璃样变。

5. 鼻咽部血管纤维瘤（Nasopharyngeal Angiofibroma）起源于鼻咽部，大量间质玻璃样变伴有大量伴有平滑肌壁的血管。缺乏弹性纤维及肥大细胞增多。肌源表型缺乏。

6. 纤维肉瘤（Fibrosarcoma）细长梭形细胞交叉、短束状排列，缺乏血管背景，核分裂像高及坏死。仅有Vimentin阳性。

7. 脑膜瘤（Meningioma）脑膜上皮样细胞漩涡状生长方式，偶伴核内浆样包涵体。可见砂砾小体。EMA阳性。