疾病名称:
鼻腔及鼻窦叶状毛细血管瘤
英文名称:
Lobular Capillary Hemangioma
同义词(或曾用名):
化脓性肉芽肿 、肉芽肿性毛细血管扩张。
概述:
具有明显血管表型毛细血管袢的良性过度增生。
发病部位:
口腔(60%)、鼻腔(30%)、鼻窦(8%)及鼻咽(2%),口腔:牙龈(75%)、唇、舌及口腔黏膜,鼻腔:鼻中隔前部(60%)、鼻前庭及鼻甲。
诊断要点:

1. 发病年龄范围1-65岁(平均年龄30岁),临床主要表现为鼻出血(95%),鼻塞(35%),生长迅速、无痛性肿大,鼻窦病变表现鼻炎、眼球突出、感觉缺失及疼痛。

2. 大体表现为息肉样、结节状、弥漫分布或无蒂(主要在儿童),质软及易变形,表面溃疡或被覆黄色至白色纤维素性渗出物,海绵状毛细血管瘤切面呈海绵状。肿瘤大小范围1-8cm。

3. 病变界限尚清,毛细血管叶状排列,小的毛细血管及静脉围绕中心的血管,可显示分支状腔隙。与血管周围间隙的梭形周细胞密切相关。小的动脉及静脉可与小叶相连。小叶由簇状毛细血管内皮细胞组成,管腔闭塞、裂缝样外观,内皮细胞呈肥胖至扁平状。不成熟至成熟的血管。细胞核温和,胞浆嗜酸性。核分裂像易见,病理核分裂像缺。间质水肿、毛细血管扩 张, 大量炎细胞及红细胞渗出,小淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞及中性粒细胞渗出,呈梯度分布,表面较重,中间较轻。

4.表面溃疡形成伴大量渗出物及纤维蛋白,邻近表皮伴有过度角化及过度增生。

5. 周围间质纤维黏液样变至水肿样,甚至发生玻璃样变(尤其病变呈慢性)

6. 组织学科分为2个亚型:

1) 海绵状血管瘤  鼻腔内不常见,但大量囊性空间,薄壁内衬温和内皮细胞,间质稀少。空间内大量红细胞渗出,间质内不同程度慢性炎细胞渗出。

2) 血管瘤病常累及骨、邻近的皮肤及鼻窦,不同程度大小及形态的血管通道,内衬扁平细胞,可能含有脂肪。

7. 组织化学 网硬蛋白染色:显示内皮细胞的轮廓, 弹性蛋白染色:标记血管壁的纤维蛋白。

免疫组织化学染色:
内皮细胞CD31、CD34、FVIIIRAg及vimentin阳性, 血管周围细胞SMA、MSA阳性。
鉴别诊断:

1. 鼻窦息肉(Sinonasal Polyps) 水肿性/纤维化间质含有少量黏液浆液性腺体,偶见血管的增殖或出血。通常有息肉状或带蒂的外形,嗜酸性粒细胞浸润为主。

2. 血管纤维瘤(鼻咽)(Angiofibroma (Nasopharyngeal))仅发生于男性(起源于鼻咽部),可见各种血管成分(毛细血管至含有肌层血管)。间质透明样变伴胶原沉积伴梭形或星芒状间质细胞伴肥大细胞。

3. 血管外皮瘤(Glomangiopericytoma) 卵圆形及梭形细胞的无结构状态至轻微束状排列,富于大量血管及血管周围玻璃样变,嗜酸性粒细胞及肥大细胞渗出。

4. 血管肉瘤(Angiosarcoma)广泛的浸润及破坏,管腔互相交织吻合,内衬非典型内皮细胞,高级别肿瘤可见大量核分裂像及坏死。

5. 肉芽组织(Granulation Tissue)结构比较紊乱,含有大量炎细胞。核分裂像可见,但无坏死。

6. 嗜酸细胞增多性血管淋巴样增生(Angiolymphoid Hyperplasia With Eosinophilia)内衬高内皮细胞的血管增生,缺乏小叶状结构。大量淋巴、浆细胞渗出,富含大量嗜酸性粒细胞。