疾病名称：
鼻腔及鼻窦易位垂体腺瘤
英文名称：
Ectopic Pituitary Adenoma of the Nasal Cavity and Paranasal Sinuses
同义词（或曾用名）：
蝶外垂体腺瘤、蝶外腺垂体组织、颅外垂体腺瘤、蝶骨垂体腺瘤。
概述：
与蝶鞍的垂体腺瘤没有任何连续的良性垂体腺的肿瘤，诊断原发之前需要排除约2%的蝶鞍内垂体肿瘤直接延伸至鼻腔或鼻窦。
发病部位：
鼻腔、鼻窦。
诊断要点：

1. 任何年龄均可发病，通常无症状，也可表现为鼻塞、鼻炎、脑脊液漏，头痛（脑神经麻痹），视觉障碍（复视、模糊及视野缺损）。

2. 大体上通常表现为带蒂息肉状，罕见多灶极病例。肿瘤大小范围0.5-8cm。

3. 镜下：肿瘤位于黏膜下，无包膜， 常见肿瘤侵袭周围的骨及软组织，但没有外周神经或淋巴血管的浸润。

4. 肿瘤细胞具多种排列方式，实性、器官样、玫瑰花环菊形团样/假菊形团样、单行排列、乳头状、腺样、梁状或岛状分布，肿瘤细胞团之间有纤维血管间隔，可伴胶原纤维化及透明样变。常见到出血，亦可见分泌物及钙化，25%的病例中可见坏死。

5. 细胞形态多样，可呈多边形、浆细胞样、立方形及梭形，细胞核圆形或卵圆形，核染色质弥散分布、“椒盐”样，模糊或小核仁，胞浆嗜酸、嗜双色或透明，胞核内常见浆样包涵体。常见多核肿瘤细胞，胞核有丝分裂一般较低（平均0-3/10HPF）。

6. 基因检测：多发性内分泌肿瘤1型中染色体11q等位基因缺失

免疫组织化学染色：
免疫组化CK、CAM5.2阳性， CK7、CK5/6 阴性； 神经内分泌标记物Syn、CgA（70%，FSH/LH、裸细胞或TSH型）、CgB、NSE、CD56阳性，腺瘤分类多数基于激素免疫表型（GH、PRL、ACTH、LH、FSH、TSH及α-subunit），不典型腺瘤的Ki67标记指数升高（> 3%）。垂体腺瘤显示特异转录因子表达（SF1、PIT-1或Tpit）。
分子标记：
多发性内分泌肿瘤1型中染色体11q等位基因缺失
鉴别诊断：

1. 嗅觉神经母细胞瘤（Olfactory Neuroblastoma） 小叶状结构，合胞体样结构，神经丝背景，菊形团形成，高级别肿瘤可见显著核仁及核分裂 像。CgA、Syn、CD56、S100（支持细胞）阳性，CK及激素肽常呈阴性。

2. 尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（Ewing Sarcoma/PNET） 小圆形蓝色细胞肿瘤，片状分布，肿瘤坏死；染色质细致分散，核分裂像易见。 FLI-1、CD99、SNF5、NSE、β-catenin (膜)阳性；CgA、CK阴性 。 

3.  脑膜瘤（Meningioma） 可见漩涡状结构，常可见钙化，核内浆样包涵体，核染色质粗糙。免疫标记EMA、CK7阳性，神经内分泌及激素肽标记物阴性。

4. 黏膜恶性黑色素瘤(Mucosal Melanoma)   疏松上皮样至梭形肿瘤细胞，含有色素，核内浆样包涵体，显著的核仁。免疫标记黑色素标记物（S100 、HMB-45、 Melan-A、MITF）阳性，CK、神经内分泌标记物阴性。