疾病名称:
鼻窦造釉细胞瘤
英文名称:
Ameloblastoma of the Paranasal Sinuses
同义词(或曾用名):
成釉细胞瘤。
概述:
造釉细胞瘤是一种起源于残余牙源性上皮的良性上皮肿瘤,具有局部侵袭性。
发病部位:
鼻窦(相对少见)、上颌窦、下颌窦。
诊断要点:

1. 报告的病例发病年龄8-92岁,主要发生在60岁-80岁,男女比例约4:1,患者主要出现单侧肿胀、鼻炎、鼻塞及鼻 出血。

2. 大体通常呈息肉样,切面灰白、紫色或黄棕色,有弹性,细颗粒感,可见骨样物质。

3. 镜下:表面被覆完整的呼吸道上皮,成釉细胞与上皮细胞(釉质器)混合分布,牙源性上皮条索相互吻合形成网状结构。

4. 周边细胞呈栅栏状排列,细胞核深染,细胞核反极向排列(位于远离基底膜端),核下胞浆空泡形成;中心区域疏松排列的细胞类似釉质器的星网状层,可呈囊性。

5. 细胞可呈梭形、基底细胞样、颗粒样或鳞状(棘皮瘤样)分化, 核分裂及细胞多形性比较少见。

6. 组织学亚型:组织学可分为丛状结构型、成釉细胞型、棘皮瘤样型、颗粒细胞型及促结缔组织增生型,其中丛状结构型、成釉细胞型及棘皮瘤样型在鼻窦是比较常见类型,颗粒细胞型及促结缔组织增生型比较少见。组织分型预后意义不大。

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免疫组织化学染色:
CK5, CK6, CK13, CK14, CK19, calretinin, CD56阳性;CK13主要表达在星网状细胞,CK14主要表达在外周栅栏状细胞,CK19两种细胞同时阳性。
鉴别诊断:

1. 基底样鳞状细胞癌 :外周栅栏状基底样细胞伴突然的鳞状分化。

2. 基底细胞腺瘤 :外周小的基底样栅栏状细胞,缺乏核下空泡及星网状层,可见基底膜样物质。

3. 多形性腺瘤(混合瘤):腺管状结构,浆细胞样肌上皮,可见黏液及软骨样基质。

4. 腺样囊性癌 :筛孔样结构,黏液假腺样结构,基底膜增厚。

5. 鼻窦非肠型腺癌 :结构的多形性及细胞异型性,缺乏核下空泡及星网状层。