疾病名称:
鼻窦黏液瘤
英文名称:
Myxoma of Sinonasal Tract
同义词(或曾用名):
鼻窦纤维黏液瘤
概述:
良性肿瘤,黏液或纤维黏液间质中可见温和梭形或星芒状细胞。
发病部位:
分为面颅骨起源及软组织起源。 1.颅骨起源 颌骨:下颌骨(后侧及髁突)> 上颌骨(颧突及牙槽骨)。颌外:原发于鼻窦或上颌发生之后延伸至鼻腔,也可延伸至眼眶及颅 腔。 2.软组织起源 头颈部常见的部位包括口腔外软组织、咽、喉、腮腺、扁桃体及耳朵。Mazabraud综合症与软组织黏液瘤及骨纤维结构发育不 良。
诊断要点:

1. 罕见,各个年龄段均可见,面部骨骼起源的主要发生在20-30岁,男女均等。

2. 大体上肿瘤界限清楚但无包膜,多结节状,质韧、稍硬,切面胶冻样,黄褐色。

3. 低倍镜下外周界限清楚,但局灶可浸润周围。

4.   大量黏液间质中见稀疏梭形细胞或星芒状细胞,核小及深染,缺乏细胞异型性、核分裂像及坏死。

5.   含有不同量的胶原及纤维间质,纤维组织成分明显时可称为纤维黏液瘤。可见少量血管,但缺乏丛状血管网,后者在肉瘤中比较常见。

6. 组织化学染色酸性黏多糖可染黏液性间质,但特殊染色的价值有限。

免疫组织化学染色:
Vimentin阳性, S100 、 MUC4、β-catenin、 CD34及STAT6阴性。
鉴别诊断:

1. 鼻窦炎性息肉(Sinonasal Inflammatory Polyps) 混有大量炎细胞,间质水肿而非黏液样。

2. 含黏液成分的肉瘤(Sarcomas With Myxoid Component) 细胞密度高,具有异型性,可见分支状血管的结构。