疾病名称:
鼻窦浆液黏液性错构瘤
英文名称:
Sinonasal Seromucinous hamartoma (SH))
同义词(或曾用名):
鼻窦错构瘤。
发病部位:
大部分位于鼻腔,尤其鼻中隔后。其他累及部位包括鼻咽、筛窦及额窦。大部分呈单侧,但双侧病变占25%。
诊断要点:

1. 比较少见。发病年龄20-90岁,男性发病多于女性;

2. 表现为黏膜下小浆液性腺体及管状腺样结构呈簇状及叶状分布,混有大的腺体及囊性结构。

3. 浆液性腺体致密排列,可呈背靠背筛状结构。腺体内衬立方至扁平上皮细胞,含有圆形至卵圆形胞核,胞浆嗜碱至嗜酸或透明。

4. 缺乏显著核多形性、核分裂及坏死。

5. 无明显黏液细胞成分,但局灶可见黏液改变。可见表面上皮内陷与增生腺体融合,腺体周围玻璃样变。

免疫组织化学染色:
腺体CK7, CK17, CK19及高分子量角蛋白(HMWK)阳性,而CK14及CK20阴性。P63小分病例阳性。部分病例S100阳性。腺体周围IV型胶原及laminin染色阳性。Ki67显示低增殖活性(1-2%)。
鉴别诊断:

1. 鼻窦炎性息肉:息肉样病变,间质水肿及混有炎细胞浸润。缺乏腺体的增殖,表面上皮可见鳞状上皮分化。

2. 施奈得乳头状瘤:表面上皮内翻性或外生性生长,缺乏腺体的增殖。

3. 鼻咽血管纤维瘤:肿瘤混有纤维间质成分及良性内衬内皮的血管。

4. 鼻窦腺癌(非肠-非涎腺型):腺体可出现背靠背生长但缺乏叶状结构,腺体内衬单层细胞,典型的黏膜下腺体增殖与表面上皮缺乏连续性。