疾病名称：
鼻窦神经纤维瘤
英文名称：
Neurofibroma of Sinonasal Tract
概述：
施万细胞肿瘤伴神经束膜细胞及神经内纤维母细胞。
发病部位：
一般发生在鼻腔及上颌窦，趋于沿中线分布。
诊断要点：

1． 发生在鼻窦极其少见。平均年龄50-60岁，男女发病均等。

2． 临床表现非特异性症状：无痛性肿大、阻塞、鼻出血、疼痛、头疼，面部或眼眶肿胀。

3． 大体界限清楚，无包膜息肉样，圆形或椭圆形，稍硬或有弹性，黄褐色。切面黏液状或囊性，常见出血。肿瘤大小平均3cm。

4． 一般位于黏膜下，细胞丰富、界限尚清，与神经有关。

5． 梭形肿瘤细胞胞核深染、胞浆模糊，背景中可见胶原化或黏液样间质及肥大细胞。

6． 基因遗传学：与染色体17及22异常有关。

免疫组织化学染色：
S100、SOX10、NFP、GFAP、bcl-2阳性，CD34神经束膜阳性，Keratin、desmin、SMA、CD117、核β-catenin阴性。
鉴别诊断：

1. 脑膜瘤（Meningioma） 漩涡状结构，核内浆样包涵体，ENA阳性。

2. 平滑肌瘤（Leiomyoma） 肿瘤细胞呈梭形，核呈雪茄状，核周空晕，短束状，actin阳性。

3. 恶性外周神经膜瘤（Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor） 异性增生明显，坏死，核分裂像增加，S100少量表达。

4. 纤维肉瘤（Fibrosarcoma） 细胞密度高，束状或人字样结构，S100及CD34均阴性。

5. 孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor） 梭形肿瘤细胞之间胶原化间质，CD34及bcl-2阳性，S100阴性。