疾病名称:
耵聍腺癌
作者:
徐浩东 夏成青
英文名称:
Ceruminous Adenocarcinoma
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

CK-PAN、EMA

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

CK7

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

P53、S100

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

P63、CD117、CK5/6

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

CK20
概述:
来自外耳道耵聍腺的恶性肿瘤。
发病部位:
外耳道的外1/3至1/2。
诊断要点:

1.该病少见,发病年龄范围21-92岁。临床常见症状为疼痛,亦见听觉丧失、耳鸣,常缓慢息肉样增大,溢液或出血,偶见表面溃疡。

2.大体上需排除腮腺及鼻咽部肿瘤直接延伸而来,大小范围约0.5-3.0cm,平均1.4cm。

3.细胞排列成实性、囊状、筛状、腺样及单个细胞排列,可浸润至软组织、良性耵聍腺、骨及表面黏膜。 可见肿瘤粉刺样坏死及外周神经浸润。

4.核多形性及显著核仁,核分裂易见(3/10 HPF),包括不典型核分裂。

5. 上皮岛之间可见促纤维间质反应,蜡质样色素缺如。

6. 需要排除腮腺原发MEC或ACC直接延伸至外耳道。

图片:

耵聍腺腺癌(非特指型)纤维结缔组织中见不规则腺样、条索样排列上皮细胞


腺体不规则,细胞异型明显。

免疫组织化学染色:
免疫组化腔面细胞CK7、CD117阳性,基底细胞p63 (核)、S100 (胞浆及核)及CK5/6阳性,CgA、Syn阴性。
鉴别诊断:

1. 腮腺原发性肿瘤:腮腺肿瘤直接延伸至此,特别腺样囊性癌,可借助临床病史及影像学予以鉴别。

2. 耵聍腺瘤:肿瘤边界清晰,非浸润性生长,双向细胞分化并可见耵聍颗粒。

3. 中耳腺瘤:神经内分泌及上皮性肿瘤伴多种生长方式,染色质细椒盐样,chromogranin及synaptophysin阳性。