疾病名称:
耳及颞骨基底细胞癌
英文名称:
Basal Cell Carcinoma(BCC) of Ear and Temporal Bone
概述:
基底样角化细胞的低级别恶性肿瘤。
发病部位:
诊断要点:

1. 常见,通常发生于老年人,常表现伴毛细血管扩张的珍珠样、半透明的丘疹,溃烂及结痂,通常为丘疹样、斑块状或结节状病变,少数病例是色素性。

2. 肿瘤大小不定,小达数mm,大至数cm。

3. 组织上肿瘤呈结节状、巢状或浸润性条索状,表面可呈溃疡及结痂,小的基底样细胞增生伴周围栅栏状胞核,肿瘤细胞与间质之间出现人工间质收缩后裂隙改变,可出现黏液样物质,呈大量的核分裂及凋亡,增大深染胞核伴模糊核仁及稀少胞浆。局灶可见角化及皮脂腺分化。

4.  组织学可见下列亚型:

1) 表浅多中心型(Superficial-multicentric):连接于表皮的表浅巢状分布,之间被正常表皮分割。

2) 结节型(Nodular)真皮发生为主的大圆形的巢状,伴周围胞核栅栏状。

3) 微结节型(Micronodular)真皮发生为主的小巢状浸润性生长。

4) 促结缔组织增生或硬化性(Desmoplastic/sclerosing)伴致密硬化性间质的浸润性带状及巢状分布。

5) 基底鳞状细胞型(Basosquamous)显著的鳞状分化,少量周围胞核栅栏状。

6) 浸润型(Infiltrative)小条索状及巢状,伴大量间质胶原化的深部浸润,显示圆形结节、大结节及不规则舌状混合分布。

7) 漏斗状囊性(Infundibulocystic)成熟毛囊囊性,囊内呈角化物质。

8) 纤维上皮瘤(Fibroepithelioma of Pinkus)大量小的沟通成网的基底细胞条索,与表皮连接。

9) 其他少见的亚型包括腺样、透明细胞、印戒细胞、浆样细胞或肌上皮样及伴神经内分泌分化的BCC。

4. 免疫组化 与SCC相比BCC 的BerEP4阳性;与毛发上皮瘤及毛母细胞瘤相比BCC显示Bcl-2、p53及 Ki-67更强的阳性。

免疫组织化学染色:
与SCC相比BCC 的BerEP4阳性;与毛发上皮瘤及毛母细胞瘤相比BCC显示Bcl-2、p53及 Ki-67更强的阳性
鉴别诊断:

1. 鳞形细胞癌(SCC):多数鳞癌易于识别,但基底鳞状细胞型BCC显示显著的鳞状分化,与SCC相关的可见表面日光性角化病或鲍文病。典型BCC特点可见于肿瘤的周边,BCC的 BerEP4强阳性。

2. 日光性角化病(AK):显示不典型鳞状细胞的基底部出芽及表面的角化不良。无黏液性间质、周围栅栏状及肿瘤间质人工收缩间隙,若出现更多的凋亡及核分裂支持BCC。

3. Merkel细胞癌:高度不典型基底细胞的结节状或片状增生,少数可出现周围栅栏状、黏液样间质及间质人工收缩。核呈椒盐样核或透明。神经内分泌标记及多瘤病毒(MCPyV克隆)阳性,CK及CK20核周点状阳性。

4. 皮脂腺癌:可出现显著基底细胞分化的区域,不典型多泡状细胞伴胞核压痕,缺乏周围栅栏状、黏液间质及人工收缩间隙。免疫标记Androgen receptor 、CAM5.2、CK7及EMA (透明细胞)阳性;BerEP4及Bcl-2强阳性支持BCC,但部分皮脂腺癌亦可阳性。

5. 毛发上皮瘤及毛母细胞瘤:位于真皮基底样附件肿瘤,可较大或结节状,常对称及界限清楚,常缺乏BCC的细胞不典型、核分裂及细胞凋亡,可显示周围细胞栅栏状,但缺乏黏液间质及人工收缩间隙。