疾病名称:
耵聍腺瘤
英文名称:
Ceruminous Adenoma
概述:
外耳道耵聍腺的良性腺的肿瘤。
发病部位:
累及外耳道的外1/3-1/2。
诊断要点:

1. 少见,发病年龄广泛。肿瘤一般小于2cm,临床可表现为疼痛、耳鸣、神经麻痹、听力损失,也可无症状。

2. 组织学上肿瘤可分为3种:耵聍腺瘤、耵聍多形性腺瘤及耵聍乳头状囊腺瘤。

1) 耵聍腺瘤界限清楚,但无包膜。表面完整,腺样或囊性结构,细胞呈双层,内层腔面分泌细胞伴丰富颗粒及嗜酸性胞浆,腔细胞胞浆亦可见棕黄色、蜡样、脂褐素样色素颗粒,外周的(临近基底膜)基底肌上皮细胞,腔面含有顶浆分泌。细胞轻度至中度增多伴少量细胞多形性,核分裂少见,几乎不见不典型核分裂,部分病例可见致密硬化纤维化的背景,无坏死。

2)耵聍多形性腺瘤可见软骨黏液样基质及与上皮混合分布。

3)耵聍乳头状囊腺瘤显示乳头状突起,被覆立方至柱状上皮,可见大量的浆细胞。

免疫组织化学染色:
CK-Pan及EMA的腔面细胞及基底细胞均可阳性,CK7仅腔面细胞阳性,而CK5/6、P63、S100、CD117仅显示基底细胞阳性,Chromogranin、synaptophysin及CK20均阴性。
鉴别诊断:

1. 耵聍腺癌:浸润及破坏性生长,细胞多形性,可见核仁,缺乏蜡样色素,核分裂增多,常可见坏死。

2. 中耳神经内分泌瘤:亦称为中耳腺瘤,神经内分泌肿瘤伴椒盐样核,双相分化,缺乏顶浆分泌及蜡样色素,神经内分泌标记阳性。

3. 副神经节瘤:器官样结构,嗜碱性、少颗粒胞浆,伴个别核多形性,副神经节细胞synaptophysin、chromogranin及CD56阳性,支持细胞S100阳性。

4. 内淋巴囊肿瘤:位于颞骨特定的区域,伴囊性的乳头状结构,被覆低立方细胞,胞浆淡然至透亮。