疾病名称：
耳及颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症
英文名称：
Langerhans Cell Histiocytosis（LCH）of Ear and Temporal Bone
概述：
朗格汉细胞的克隆性增殖，属于孤立性病变或系统性病变的局部表现。
诊断要点：

1. 大多为20-30岁，男性多于女性，临床表现为肿胀、中耳炎、骨痛、耳痛、听力受损及眩晕。

2. 组织上朗格汉细胞呈核肾形、增大，核膜折叠或压痕，具核沟，核膜薄，染色质空泡状空泡状，核仁小，具核中央，嗜碱性，胞浆嗜酸，核分裂少见。

3. 可见泡沫状组织细胞及多核巨细胞。另伴炎症细胞浸润，主要以嗜酸性粒细胞为主，亦可见淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。

免疫组织化学染色：
S100、CD1a及Langerin阳性，CD163部分病例阳性。
鉴别诊断：

1. 结外窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（Rosai-Dorfman）：S100及CD68阳性，CD1a及Langerin阴性。

2. 非霍奇金恶性淋巴瘤：淋巴细胞显示B或T细胞标记阳性，而S100、CD1a及Langerin阴性。