疾病名称:
颈鼓室副神经节瘤
英文名称:
Jugulotympanic Paraganglioma
概述:
来自颈静脉球或耳蜗岬附近副神经节的肿瘤,称为颈静脉球瘤(GJP)及鼓室球瘤(GTP)。
发病部位:
GTP位于中耳岬的表面,GJP位于颈静脉孔。
诊断要点:

1. GTP及GJP占头颈部副神经节瘤的80%。发病年龄范围10-85岁,平均60岁。散发病例女性多于男性(5:1),家族遗传性男性多于女性。临床90%可见搏动性耳鸣,50%出现听力受损,疼痛,面部神经麻痹等。

2. 大体上组织较碎,呈不规则、红色,切面颜色斑驳伴出血及退变,鼓膜通常完整,可广泛侵袭及塞满颞骨岩部及中耳。肿瘤较碎,大小不易评估,GTP大小约0.3-2.5cm,GJP大小约2-6cm。

3. 组织上呈球状结构,间质富于血管,有时伴纤维化,周围界限不清,常侵袭性生长,细胞中度增多,常可见囊性改变、出血及吞噬含铁血黄素巨噬细胞,小至中等大细胞伴嗜碱。颗粒丰富的胞浆,核呈圆形,局灶不规则及增大,核染色质精细至粗糙,多核细胞不常见,几乎无核分裂像。

4. Glasscock-Jackson分级

1) 1级:肿瘤局限于耳蜗岬

2) 2级:肿瘤塞满中耳腔

3) 3级:肿瘤塞满中耳腔及延伸至乳突小房

4) 4级:肿瘤塞满中耳腔,延伸至乳突小房及(或)外耳道或颈动脉前。

免疫组织化学染色:
神经内分泌标记阳性。
鉴别诊断:

1. 神经鞘瘤细胞疏松区及富于细胞区的梭形细胞,血管周围玻璃样变,S100SOX10均阳性

2. 脑膜瘤旋涡状上皮样增殖,核内浆样包涵体及砂砾体,EMA阳性

3. 中耳神经内分泌瘤:多种生长方式,腺样表现,核椒盐样,角蛋白及神经内分泌阳性。