疾病名称：
肛周Paget 病
英文名称：
Paget Disease
概述：
肛周表皮的恶性上皮细胞浸润的少见肿瘤病变。原发性与直肠或肛管肿瘤无关，继发性与远端直肠或肛管的腺癌相关。
发病部位：
肛周皮肤。
诊断要点：

1. 通常为老年人，男女均可受累，女性部分肛周区域Paget病与外阴乳腺外Paget病相关。临床表现瘙痒、皮疹及溃疡。

2. 大体上肛周皮皮肤可见皮疹，红斑、隆起、潮湿或鳞状斑片，亦出现角化过度、棘层增厚及抓痕的瘙痒证据，腹会阴切除的标本可见溃疡。

3. 组织上大的恶性细胞，胞浆丰富、淡染，累及表皮可呈假上皮瘤样增生。肿瘤细胞于鳞状上皮之间浸润性生长，单个细胞或小簇状，可见管状或腺样结构，上 皮基底部可见大量肿瘤细胞，可向下延伸至毛囊皮脂腺单位及（或）至附件结构。

4. 免疫组化原发性乳腺外Paget病的CK7、GCDPF15阳性，而CK20、CDX-2阴性。继发性乳腺外Paget病CK20、CDX-2阳性，而CK7、GCDPF15阴性。

鉴别诊断：

1. 肛部黑色素瘤：黑色素瘤可出现Paget样改变，S100、Melan-A及HMB-45阳性，而CK阴性。

2. 鳞状细胞原位癌：鲍温病，可出现Paget样扩散，mucin 及 EMA阴性。